反应性浆细胞增多症

     一、症状

　　临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。

     二、诊断

　　本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。

　　1.国内诊断标准

　　(1)有引起RP的病因或原发疾病。

　　(2)临床表现与原发疾病有关。

　　(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。

　　(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。

　　(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

　　2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。

　　一、发病原因

　　本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。

　　二、发病机制

　　反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点：骨髓浆细胞增多。但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断继发性MGUS。

　　1.外周血 血涂片中偶尔可发现浆细胞。

　　2.骨髓象 骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶积分较低。

　　3.骨髓活检 浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。

　　4.免疫组织化学染色 反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。

　　5.血清蛋白电泳 可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。

　　6.流式细胞仪检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC前体细胞，有助与MM鉴别。

　　7.细胞和分子遗传学分析 浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。