涎腺的未分化癌

　　一、症状

　　病程一般较短，肿瘤生长迅速，并呈浸润性生长。患者早期即出现疼痛性肿块。发生在腮腺者，早期即波及面神经出现瘫痪，与周围组织粘连，肿块固定。晚期皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺、肝、骨等部位。

　　镜检见癌细胞呈圆形或梭形，大小极不一致，形态不一，散在排列，呈极度异型性，核分裂象多见，并常见显著的出血及坏死。

　　二、诊断

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

    病因：

　　涎腺的未分化癌好发于蒙古人种，并显示家族集中倾向。其发病可能与EB病毒（EBV）密切相关，并受遗传及环境因素影响。小细胞肺癌的组织来源尚不明确，可能来源于多能支气管前体细胞。在神经内分泌肿瘤中，小细胞肺癌与大细胞神经内分泌癌在形态和遗传学方面更为相似。

　1.预防　

　涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少，国内外有关其生存率报告不多，Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%，10年生存效率仅18%。

　　1.转移性鼻咽癌：UCSL与UNPC在组织学上难以区别，虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结，但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道，并做鼻咽部活检，以排除鼻咽癌。有人认为，在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构，可见残留的腺管甚至腺泡，提示来源于腺体，而不是腺内或腺旁淋巴结。

　　2.良性淋巴上皮病变：BLEL是非肿瘤性病变，其组织学表现在多种临床状态中都会出现，如舍格伦综合征、结节病、涎石症等，常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大，不伴Sjogren’s综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别，但当标本太小时，仍需仔细辩认：BLEL的上皮岛中的细胞是良性的，具有形态一致的椭圆核，染色质细，核仁不清，而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性，有重叠的大泡状核，清楚的核仁，常可见核分裂。

　　3.淋巴瘤：UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时，可能与大细胞淋巴瘤难区分，但仔细观察，会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式，必要时进行角蛋白染色。

　　1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。

　　2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔。肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤。瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等。有些区域瘤细胞伸长呈短梭形。淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞。上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清。在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代。有时肿瘤组织中可见坏死、局灶性鳞状化生、残余的腺导管、淀粉样变及钙化等。有些病例显示肿瘤侵犯神经。淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。

　　3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。

　　4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。