巩膜炎

　　 巩膜炎症状诊断

　　巩膜炎（scleritis）或称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见，但发病急，且常伴发角膜及葡萄膜炎，故较表层巩膜炎更为严重，预后不佳。一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织，巩膜炎则侵犯巩膜本身。巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜，而伴于赤道后部的巩膜炎，因不能直接见到及血管少，发病亦少，容易被忽略。巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎。前巩膜炎是巩膜炎中常见的。多发于青年或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。

　　巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起，且多伴有全身胶原病，故属于胶原病范畴，与自身免疫有关。Benson（1988）将免疫原性归结为：炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质（氨基葡聚糖）。原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变，并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应。在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持。但多数巩膜炎却难查到原因。

　　1、前巩膜炎

　　（1）弥漫性前巩膜炎

（diffuse anterior scleritis）：本病是巩膜炎中最良性的，很少合并严重的全身性疾病。

　　临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀，而无法查清巩膜的情况，对严重病例结膜可高度水肿，因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊，以便确认有无深层血管充血及结节。弥漫性比结节性更容易扩散。病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部，且多伴发巩膜表层炎。

　　（2）结节性前巩膜炎

（nodular anterior scleritis）：临床症状为自觉眼痛颇为剧烈，且放射到眼眶周围。占半数病人有眼球压痛。炎性结节呈深红色完全不能活动，但与其上面之上巩膜组织分界清楚。表面的血管为结节所顶起。结节可为单发或多发。浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接，形成环形巩膜炎。此时全眼球则呈暗紫色，间有灰白色结节，吸收后留下绀色薄瘢。病程较短者数周或数月，长者可达数年。浸润渐被吸收而不破溃，巩膜变薄呈暗紫色或磁白色。由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者。上巩膜深层血管丛充血呈紫红色，血管不能移动。表层与深层巩膜外血管网，扭曲失常，在深层血管之间有较大的吻合支，因而显示血管呈串珠样扩张与充盈。如出现羞明、流泪症状，应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎，其结果常严重损害视力。

　　（3）坏死性前巩膜炎

（necrotizing anterior scleritis）：本病亦称炎症性坏死性巩膜炎，此型临床上虽比较少见，但却最具破坏性，也是全身严重胶原病的先兆。病程迁延缓慢。约半数患者有并发症及视力下降。

　　临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润，病变区急剧充血，血管迂曲及阻塞。典型表现为局限性片状无血管区。在此无血管区下面或附近巩膜水肿，巩膜浅层血管向前移位（用无赤光线易发现此体征）。病变的发展可限于小范围内，亦可发展成大面积坏死，或从原始病变处周围向眼球两侧发展，最后损及整个眼球前部。病变愈后该处巩膜仍继续变薄，可透见葡萄膜色素呈蓝紫色，除非眼压持续高达4.0kpa（30mmHg），一般不形成葡萄肿。如坏死区域小，新生的胶原纤维可将其修补。如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕。眼球压痛约占半数。

　　叶丽南等（1980）报告2例结节性坏死性巩膜炎，巩膜均有进行性坏死性黄色结节，有明显的炎症和剧痛，病变区巩膜菲薄呈蓝紫色。病理切片明显诊断。2例在一般疗法无效后，均进行了病灶切除及板层角膜移植术。结果一例好转，一例复发。李应湛（1980）报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例。此例双眼发病，右眼为溃疡期，左眼为结节期。右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm，病灶周围巩膜紫红色充血，局部拒按。本例经免疫抑制剂治疗病情缓解。

　　（4）穿通性巩膜软化

（scleromalacia perforans）：亦称非炎症性坏死性巩膜炎，是一种较为少见的特殊类型巩膜炎，病情隐蔽，几乎毫无症状，约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关。眼病可先于关节炎病。患者多为年逾50岁的女性。病变一眼为双侧性，但其表现程度不一。病程发展缓慢，但也有表现急剧，于数周内导致失明者。

　　本病很少伴有炎症或疼痛反应。病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上，有黄或灰色斑。在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变，坏死组织一经脱落巩膜可完全消失。在残留的巩膜组织中的血管明显减少，从外表看呈白色搪瓷样。约半数患者有一处以上的坏死病灶。由于坏死而造成的巩膜缺损，可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖，除非眼压增高，一般不见葡萄肿。无一例有眼部压痛。角膜一部不受影响。

　　缺损区没有组织再生修补，最终导致穿孔，葡萄膜脱出。

　　龚纯慧（1985）报告1例，穿孔性巩膜软化症。病人有关节炎病史5～6年，左中指近端指关节软组织梭形肿大，局部无红肿触痛。X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等。左眼发红继发角膜混浊，内侧巩膜溃烂呈紫蓝色，刺激症状不显。6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4X5mm之圆形溃疡，透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织。角膜自12至5点处边缘溃烂，眼底正常。经皮质类固醇及板层角膜移植修补，病情得到控制。

　　2、后巩膜炎

　　后巩膜炎（Posterior scleritis）系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏，由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它，本病在未合并前巩膜炎，外眼又无明显体征，所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一。但是检查不少被摘出的眼球时，发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见，表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性。本病也是女性多见于男性，并常见于中年人。

　　（1）临床症状：

后巩膜炎最常见的症状有程度不同的疼痛、视力减退、眼红，但也有一些人没有明显症状，或仅有这些症状中的一种。重症病例有眼睑水肿、球结膜水肿、眼球突出或复视，或两者皆有。症状与眼眶蜂窝织炎难以区别。其鉴别点在于本病的水肿程度较蜂窝织炎为明显，而蜂窝织炎的眼球突出，则又较后巩膜炎为显著。疼痛轻重不等，有的甚轻，有的极度痛苦，常与前部巩膜炎受累的严重程度成正比。病人可能主诉眼球本身痛或疼痛涉及眉部、颞部或颧颞部。

　　视力减退是常见的症状，其原因是伴有视神经视网膜病变。有些人主诉由于近视减轻或远视增加而引起视力疲劳，这是后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短，更换镜片可使症状缓解。

　　临床和病理方面均可见，后巩膜炎病人都有前部巩膜受累，表现有穹窿部浅层巩膜血管扩张、斑片状前巩膜炎、结节性前巩膜炎。也可没有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用过皮质类固醇治疗。

　　眼球突出、上睑下垂和眼睑水肿，可见于重症巩膜周围炎，这种炎症常扩散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球转动痛或复视。这些症状合并在一起就被称为巩膜周围炎、巩膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

　　此外还有一种病变更为表浅，表现为明显的眼球筋膜炎，而巩膜则无明显炎症，James称之为胶冻性眼球筋膜炎。球结膜呈半胶冻状橙红色水肿，如鱼肉状，触之稍硬，压迫时有轻度凹陷，病变可延伸到角膜缘，而眼内仍然正常。但亦有严重者，病变可侵及巩膜而成为胶冻状巩膜炎。

　　（2）眼底病变：

　　①界限清楚的眼底肿块：

局限性巩膜肿胀区可引起脉络膜隆起。通常围以同心的脉络膜皱褶或视网膜条纹。这类炎症结节常伴有眶周围疼痛，但也可以患病而无明显症状在常规检查中才发现。

　　②脉络膜皱襞、视网膜条纹和视盘水肿：

这是巩膜炎的主要眼底表现。病人常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表层血管充血。邻近视盘之巩膜炎症，偶可致视盘水肿。

　　③环形脉络膜脱离：

有些病例邻近巩膜炎病灶处可见略呈球形的脉络膜脱离，但环形睫状体脉络膜脱离更常见。

　　④渗出性黄斑脱离：

青年女性后巩膜炎可致后极血-视网膜脱离，这种脱离只限于后极部。眼底荧光血管造影可见多处针尖大小的渗漏区。超声扫描显示眼后极部各层变厚和眼球筋膜水肿。

　　基于上述，Benson（1982）指出，对原因不明的闭角型青光眼、脉络膜皱褶、视盘水肿、界限清楚的眼底肿块、脉络膜脱离和滪性视网膜脱离等，均应想到此病的可能。

　　巩膜炎病因

　　1、Wegener肉芽肿（30%）：

　　其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。

　 2、复发性多软骨炎（35%）：

　　具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。

　　3、带状疱疹（25%）：

　　病毒无免疫力的儿童被感染后，发生水痘。部分患者被感染后成为带病毒者而不发生症状。由于病毒具有亲神经性，感染后可长期潜伏于脊髓神经后根神经节的神经元内，当抵抗力低下或劳累、感染、感冒时，病毒可再次生长繁殖，并沿神经纤维移至皮肤，使受侵犯的神经和皮肤产生强烈的炎症。

　　巩膜炎预防

　　病常是某些全身性疾病的伴随症，一旦出现，应积极查找相关的原发病，治疗原发病，才能有效的控制本病。

　巩膜炎鉴别

　该病亦可并发白内障和青光眼，本病应与眼眶蜂窝项目组织炎鉴别后者的表现是眼球诊治突出明显球结膜水肿比后巩膜炎轻本病与眼球筋膜囊炎的鉴别困难，两者可青年同时发生称为巩膜筋膜囊炎(sclerotenonitis)，但眼球筋膜囊炎早期即出现眼外肌麻痹。

　巩膜炎检查

　由于巩膜炎多见于免疫原性及过敏原性的事实，所以，在治疗前除病史及全身和局部的特征性体征可作为诊断依据外，进行相应的全身系统检查及实验室检查也是必要的。

　　（1）全身检查

　　胸部、脊柱、骶髂关节的X线检查。

　　（2）实验室检查

　　血常规、血沉、肝功能，血清尿酸测定、梅毒血清学试验、结核菌素皮内试验等。免疫指标：类风湿因子、外周血T淋巴细胞亚群、外周血免疫球蛋白、免疫复合物测定、抗核抗体、补体C₃等。

　　（3）巩膜炎的前节荧光血管造影

　　Watson（1984）首先将荧光血管造影应用于巩膜炎的诊断，提出：典型的弥漫型或结节型巩膜炎，荧光血管造影显示血管床的荧光增强与通过时间减低，即在充血的血管显示只有很少或没有血液通过。其充盈形态异常，因为有异常的吻合支开放，形成血管短路。荧光素早期即渗漏到深部巩膜组织中，血管充盈延迟。但如果病中血管通畅时，血液循环最终会恢复。但如血管已经阻塞，那就很少重新开放，最终为新形成的血管所取代。特别有意义的是在具有明显炎症的弥漫型，结节型和坏死型巩膜炎中，发生闭塞的是小静脉，而在穿孔性巩膜软化其阻塞的则是小动脉，特别是深部巩膜丛的小动脉。因此其结果不是像其他类型的坏死性巩膜炎那样，由炎症细胞对被损害的组织进行积极的清除，并被稀疏的纤维组织所取代，而是组织梗塞，并随之分离，逐渐被吸收清除。

　　目前虽然围绕这些血管的正常充盈和某些主要血管不充盈的问题上还有争议，但通过观察发炎的血管层和伴随巩膜水肿而出现的血管移位，可以鉴别良性的浅层巩膜炎和严重的巩膜炎，有助于巩膜炎早期诊断和进一步研究。

　　（4）眼底荧光血管造影

　　有视网膜下渗出液者，荧光血管造影早期可见脉络膜背景荧光呈斑驳状，继而出现多个针尖大小的强荧光区，随后此强荧光区逐渐变大变亮。造影晚期这些病灶的荧光素渗入视网膜下液内。当然，这种荧光造影所见对后巩膜并非特异性的。但这些表现有助于后巩膜炎的诊断。

　　（5）超声扫描检查

　　超声扫描是近年诊断后巩膜炎症肥厚不可缺少的方法。B型超声扫描可见球后部变平，眼球后部各层变厚，以及球后水肿。若球后水肿围绕视神经，则可见“T”形征。这种体征表示沿巩膜扩展的水肿与正常圆形视神经阴影成直角。

　　（6）CT扫描检查

　　CT显示巩膜厚度，注射增强剂可使其影像增强。也可见球后水肿。但特发性炎性眶假瘤、急性巩膜周围炎和眶蜂窝织炎病例也可有类似表现。

　　叶荣坤（1983）报告1例后巩膜炎所致单侧眼球突出：女，46岁。因左眼视力下降5个月，眼球突出1个月，眼球运动受限、球结膜弥漫性充血，颞侧赤道部限局性暗红色充血间有结节，压痛明显。眼底视盘充血水肿，隆起2.0D，黄斑部轻度水肿。经全身及局部抗生素及皮质类固醇治疗，病情缓解。刘炳治等（1982）报告后巩膜炎1例，眼球微向前突＞健侧2mm，球结膜充血水肿，眼球运动时疼痛加重。视盘边界不清色红前凸，中央静脉充盈迂曲，视网膜轻度水肿，黄斑区有放射状皱襞，中心凹光反射（-）。给与足够量皮质类固醇、血管扩张剂、神经营养剂治疗。视力由0.3上升到0.8。观察2年无复发。