原发性椎管内肿瘤

　　一、症状

　　脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：(1)压迫早期：神经根痛;(2)压迫进展期：脊髓半切综合征(brown-sequard综合征);(3)脊髓完全受压期：脊髓横贯损害。此种分类法仍为目前临床分类的基础。

　　髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段

　　颈脊神经刺激期(神经根痛期) 发病的早期，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%)，表现为颈肩痛;夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。

　　颈脊髓部分受压期 随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压，可出现深感觉减退;运动传导束受累，可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型。倪斌等报告137例椎管内肿瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外肿瘤占74例;下行性麻痹者10例，髓内肿瘤占8例;脊髓半侧损伤综合征4例。

　　颈脊髓完全受压期 病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害，脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失，植物神经功能障碍，大小便功能障碍等，此时已属截瘫晚期。

　　二、诊断标准

　　颈椎管内原发性肿瘤并不罕见，但是由于肿瘤性质及部位多变，临床表现复杂多样，给诊断带来一定困难。近10年来，新型非离子碘水溶性造影剂的出现，ct和 mri的应用，使椎管内肿瘤部位主要依赖于脊髓造影、ct扫描或mri等辅助检查。尤其是准确地鉴别髓内肿瘤与髓外肿瘤，更要依赖于影像学检查手段。倪斌等报告137例椎管内肿瘤无完全截瘫病例，从起病到诊断明确时间比过去明显缩短，影像学检查手段的进步起了重要作用。但是任何先进的仪器设备不能代替临床常规检查，全面了解病史，神经系统检查定位，对于脊髓肿瘤与脊柱退行性疾病的鉴别，对于影像学检查部位确定与图像信息的解释，都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点，根据实际情况选择运用，并紧密结构临床，才能使脊髓肿瘤的影像学检查更加准确。中国医学健康网

　　椎管内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题：

　　有无椎管内肿瘤

　　椎管内肿瘤的早期诊断极为重要，熟悉其早期临床表现，在脊髓未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗，这样才有较大的可能取得较好的治疗效果。一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性神经症状和受压平面以下脊髓压迫症状。早期症状中以神经根痛最为常见，其次是运动障碍，如肢体肌肉萎缩，肌力减退等以及感觉障碍。脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管同肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。

　　高位颈脊髓髓外压迫性疾病的首发症状为指尖麻木，并由一指传多指，从远端向近端发展。此外，还有颈部疼痛伴双上肢远端麻木，继而出现肢体无力及胸或腰部束带感。故对颈肩腰背痛患者应常规进行神经系统检查，并注意步态，如有肢体感觉、运动、反向改变时，应考虑椎管内肿瘤的可能，进行相应的影像学检查。

　　椎管内肿瘤在髓内还是在髓外

　　1.髓内肿瘤

常见临床病理类型为神经胶质瘤(室管膜瘤，星形细胞瘤);神经根痛较少见;其感觉改变以病变节段最明显，并由上向下发展，呈节段型分布，有感觉分离现象;可有下运动神经元症状，肌肉萎缩;锥体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显;椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显;脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。

　　2.髓外肿瘤

常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤;神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值;感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象;锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见;椎管硬阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重;脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。

　　3.肿瘤所在颈椎节段的定位诊断

　　脊髓受压平面的定位主要依靠以下几个方面：

　　1）脊髓受肿瘤压迫部位所支配的区域出现根性疼痛或根性分布的感觉减退。

　　2）感觉障碍所在的平面在脊髓完全受压期诊断脊髓压迫平面应当没有困难，但是已经太迟了。许多作者指出，神经根痛既是常见的首发症状，又对早期的定位诊断具有重要意义。神经根受压破坏后，造成局部性节段感觉缺失。脊髓丘脑束受压后，由于它在脊髓内呈层状排列，髓外肿瘤早期的感觉缺失平面并不真正指示肿瘤所在节段。如果神经根痛与脊髓丘脑束症状同时存在，而且两者平面不一致时，神经根痛有更肯定的定位价值。

　　3）肿瘤压迫区所支配的肌肉出现迟缓性瘫痪。在运动系统中，肿瘤压迫及刺激脊髓灰质前角或者脊神经的前根，引起下运动神经元瘫痪，这在在颈膨大区更明显，具有较高的定位价值。

　　4）与肿瘤所在节段有关的反射消失。由于肿瘤所在平面的脊髓和脊神经根受压，使反射弧中断而致反射减弱或消失。但是在此平面以下则会出现深反射增强、浅反射减弱或消失、或伴有病理性反射。

　　5）植物神经功能改变。肿瘤平面以下可无汗或少汗，但其定位不如感觉平面可靠。且对颈脊髓肿瘤意义不大。

　　一、病因

　　影响脊髓受压的病理变化的因素主要有：

　　1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关

各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。

　　2.肿瘤对脊髓血液循环的影响

静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。

　　椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天，最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。

　　3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系

软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

　　4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关

髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

原发性椎管内肿瘤预防

　　本病无有效预防措施。

　　若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复，则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。

原发性椎管内肿瘤鉴别

　　颈椎病 椎管内肿瘤需与脊髓型颈椎病相鉴别，临床上主要依据年龄特点，临床表现以及x线片或ct扫描区分两得。颈椎病，是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内，或由于锥体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到压迫，从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征。临床上，凡是中年以上，有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征，其症状时好时坏呈波小浪式进行性加重者，皆应怀疑为颈椎病。但是，最清晰、最明确的鉴别手段是mri检查，最可靠的鉴别诊断基于mri与临床表现相结合的综合分析。

　　高位颈脊髓髓外神经鞘瘤、神经纤维瘤的早期很难与颈椎病鉴别。单宏宽等报告7例高位颈脊髓髓外肿瘤，早期均被诊断为颈椎病，并进行了不同形式的治疗，自觉症状有一定程度的好转。其中4例x线片检查颈椎有退行性病变，与颈椎病极易混淆。其原因可能是神经鞘瘤生长缓慢，颈椎管相对较宽大，有一定的储备间隙。肿瘤常与1～2条神经根相连，早期常出现神经根刺激症状，当病变进一步发展时，才累及脊髓，出现肢体不全瘫，及胸腰部束带感，或括约肌功能障碍及呼吸障碍。有时神经根刺激症状时好时坏，呈波浪式演进，而无进行性脊髓受压的表现。

　　颈椎管内肿瘤不同于颈椎病的鉴别点：

　　1.颈椎斜位平片椎间孔扩大或椎板骨质变薄，可支持髓外神经鞘瘤的诊断;

　　2.颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊;

　　3.颈脊髓的mri检查：矢状面常可见到边缘清楚的长t1及长t2加权信号，有明显的增强效应的肿瘤影。常伴有肿瘤中央长t1及长t2加权混杂信号，而轴位可见偏心形与新月形的肿瘤影并将脊髓挤到一侧。在t1加权像上，肿瘤的信号比脊髓弱;在t2加权像上，脊髓的信号略强于脊髓信号;

　　4.椎管内肿瘤患者脑脊液的蛋白定量大于2g/l。

　　脊髓蛛网膜炎 发生于颈椎者较少见常有感染及外伤史，症状呈波动性，多样性且不规则，脊髓造影呈典型的斑片状分布。

　　脊柱结核 依据病史，临床表现及影像学表现容易区分两者。

　　脊髓空洞症 发病徐缓。常见于20～30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经无瘫痪，无椎管梗阻现象。mri检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

　原发性椎管内肿瘤检查

　　椎管穿刺与脑液检查 脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，动力学检查(即奎肯试验)可显示部分或完全梗阻。

　　x线平片检查 约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：(1)椎间孔扩大或破坏;(2)椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽;(3)椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等;(4)椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤;(5)椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期x线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。x线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。

　　脊髓造影 是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。文献报告180例神经鞘瘤，其中150例造影所见：呈杯口样充盈缺损106例，水平截面状18例，斜面锥刺样7例，喇叭口状5例，珠状4例。omnipaque为第二代非离子碘水溶性造影剂，造影清晰，安全可靠，可根据脊髓膨大、移位及蛛网膜下腔梗阻确定脊髓肿瘤，结合脑脊液蛋白增高，作出正确诊断。由于粘连等原因，有时梗阻平面并非一定代表肿瘤真实边界。倪斌等报告137例椎管内肿瘤有4例梗阻平面与手术探查结果相差1/4至1个椎体。除非进行二次造影，单次造影仅能确定肿瘤的上界或下界，且仅凭梗阻形态、骨质累及情况不能确定肿瘤的性质。但是脊髓造影可确定病变部位，再行ct扫描或mri检查，以获得更多的肿瘤病变信息。

　　CT检查 ct扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是ct扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。ct基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围，但较难与正常脊髓实质区分开。ctm(ct加脊髓受造影)能显示整个脊髓与肿瘤的关系，并对脊髓内肿瘤与脊髓空洞进行鉴别。

　　mri检查 磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。mri对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的mri成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。mri矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长t1、长t2信号区，但以长t1为主，有明显增强效应，有的呈囊性变。轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧，肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤，可见椎管内、外肿块的延续性。由于mri直接进行矢状面成像，检查脊髓范围比ct扫描大，这是ct所无法比拟的，而且于mri可以显示出肿瘤的大小、位置、及组织密度等，特别是顺磁性造影剂gd-dtpa的应用可清楚显示肿瘤的轮廓，所以mri对确诊和手术定位都是非常重要的，这方面ct或ctm远不如mri。