脂性渐进性坏死

一、症状

　　可发生于任何年龄，但以青壮年为多见，平均发病年龄为30～40岁，儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显，男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面，初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块，一片或几片不等，缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形，边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃状，有明显的毛细血管扩张和纤维化，外观如硬皮病样，约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状，其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部，约15%发生在手臂、躯干和头皮，个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发，发缘处常有色素减退。病程为慢性经过，常缓慢发展达数年之久，也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。

二、诊断

　　主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害，结合组织病理不难做出诊断。

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，有两个方面的可能性。本病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故一种认为与糖尿病有关，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉着，逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关，所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%，而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。

　　二、发病机制

　　脂质渐进性坏死的发生机制也未完全阐明。有人以直接免疫荧光法发现受累皮损的血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积，在表皮真皮连接处纤维蛋白原呈带状沉积，渐进坏死区纤维蛋白原呈块状沉积，提示本病属于免疫复合物性血管炎。另外还发现患者血清中抗多种细胞骨架成分的自身抗体水平显著高于正常人，包括抗角蛋白、结蛋白、肌钙蛋白、肌球蛋白等，其发生原因和意义尚不清楚，有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　需于硬皮病、硬红斑、胫前黏液性水肿等鉴别。

　　组织病理：主要组织病理改变发生在真皮，可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列，但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样，并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破，皮肤附属器也可被破坏。糖尿病性和非糖尿病性在组织学上有所不同，前者易见血管病变及坏死区周围的栅栏状改变，后者则常见肉芽肿性反应。