交叉性异位肾伴有或不伴有融合

一、症状

　　大多数交叉异位肾病人无症状，如果有症状常在中年发病，包括模糊的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。异常的肾位置和异位的血管可引起梗阻而致肾积水和结石形成。有的病人可有无症状的腹部肿块。临床上遇到下腹部活动性肿块时，应想到异位肾可能。

二、诊断

　　本病大多无症状，诊断需依赖影像学检查确定。

　　一、发病原因

　　对肾脏交叉异位发生的确切原因尚不清。Wilmer认为可能是脐动脉的异常产生一种压力阻碍了肾脏向头侧迁移，从而转向阻力较小的对侧。Poter等人认为是输尿管芽游走到了对侧的缘故。Cook和Stephens则推测胚胎在发育过程中其尾侧发生异常的转位，从而引起泄殖腔及Wolffian管结构的位置发生异常，可能是一侧输尿管芽跨过中线进入对侧中肾胚基，或在肾上升过程中肾脏和其输尿管转位到对侧。后肾组织的融合发生在其仍在真骨盆内并在其向头侧移位之前或同时发生，或在其上升的后期发生。融合的程度取决于发育的肾原基相互之间的靠近程度。

　　二、发病机制

　　交叉异位肾融合的发生与两肾相接触的时间有关。异位肾常位于正常肾的下侧，一般两肾上升是同步的，但异位肾却落后于正常肾。可能是由于其在跨越至对侧的过程中产生了时间上的滞后。于是通常是异位肾的上极与正常肾的下极相融合。当正常肾上升到其自身的位置后或由于受到腹膜后结构的阻碍融合肾才停止上升。融合肾的最终外形取决于融合和自身旋转的程度。一旦两肾融合，则不再发生旋转。因此两肾的位置提示了先天性缺陷的发生时间。肾盂较靠前提示融合发生较早，若肾盂的位置正常则提示融合发生于旋转完全之后。90%的异位肾常与正常肾相融合。若两肾不发生融合则未发生异位的肾脏常处于其正常位置，而异位肾则位于其下方，肾盂朝向前方，两肾相分离各自被其包膜所包绕。当两肾未发生融合时正常肾的输尿管进入到同侧膀胱，而异位肾的输尿管则跨过中线进入到对侧的膀胱。孤肾交叉异位时肾常位于对侧肾窝，位置偏低，在第1至第3腰椎水平，常旋转不良。当肾位于盆腔仅上升至低位的腰部时几乎没有旋转肾盂朝向前方，输尿管在骶2水平跨过对侧进入膀胱。而对侧的输尿管多缺如，或只留下一退化的残迹。双侧交叉异位时两肾的外形、肾盂均正常，输尿管在较低的腰椎水平跨过中线相交叉进入对侧的膀胱。融合有各种不同的类型，各肾的血液供应也变化较大，可有一条或多条融合。

　　在各种融合的异常中，输尿管多是正常的，膀胱三角也是正常的，只有孤肾异位时其对侧输尿管口才发生退化或缺如。偶尔正常侧的肾脏也会有异位输尿管口发生。膀胱输尿管口反流常发生在异位肾脏。在儿童中孤肾异位的其他合并症最多，主要包括如下：约50%患者发生骨骼系统异常，约40%的患者发生生殖系统的异常，如男性中的隐匿性阴茎和女性中的阴道闭锁，此外还有心血管系统的缺陷等。

　　本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　盆腔肾可误诊为阑尾炎、回盲部肿瘤或结核、卵巢肿瘤等疾病。因此当临床上遇到下腹部活动性肿块，应想到异位肾的可能性。

　　静脉尿路造影可以做出诊断。本症的膀胱输尿管反流率很高，故排尿性膀胱尿道造影很有必要。而肾核素扫描可了解肾功能和梗阻情况。因其他原因做B超和核素扫描，近年来发现更多无症状的病例。为确定肾轮廓，可以应用肾断层摄影，因肾血管通常是畸形的，肾动脉造影在手术前是需要的。