致命性中线肉芽肿

　　一、症状

　　多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

　　1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

　　2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

　　3.衰竭期 病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热、消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

　　二、诊断

　　目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：

　　1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

　　2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

　　3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

　　4.局部淋巴结一般不肿大。

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

　　二、发病机制

　　发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

　　病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

　　1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部软组织，且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。

　　2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。

　　组织病理：早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。