亚急性硬化性全脑炎

　　一、症状

　　(1)感染至发病的潜伏期长，数月至数年。

　　(2)起病慢，亚急性或慢性发病，病情进行性发展。

　　(3)CNS病变呈弥散性，多灶性。

　　(4)病人有免疫缺陷，主要为细胞免疫缺陷。

　　(5)隐袭起病，缓慢发展，无发热。

　　二、分期

　　(1)第1期--行为与精神障碍期

　　第1期一般持续几周到几月。

　　主要临床表现为：学习成绩下降、情绪不稳、健忘、人格改变及行为异常。

　　(2)第2期--运动障碍期

　　第2期大概持续1～3个月。

　　严重的进行性智能减退是其主要表现，而且广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍是其伴随症状。

　　(3)第3期--昏迷、角弓反张期

　　第3期个可能持续几个月。

　　出现Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，肢体肌强直，腱反射亢进，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。

　　(4)第4期--终末期

　　大肌张力低下，肌阵挛消失，脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

　　一、发病机制

　　(1)SSPE的发病机制尚未充分阐明，推测SSPE的分子发病机制可能是由于最初的麻疹病毒在体内增殖过程中发生变异或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。

　　(2)多组研究发现引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基质蛋白(matrix蛋白，M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白，F蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表达缺陷，影响了病毒的出芽和细胞外释放，导致病毒在脑细胞内聚集，形成中枢神经系统的持续感染。

　　二、主要病理过程

　　(1)大脑灰质呈不同程度的神经细胞脱失。

　　(2)急性期或病程较短者包涵体较常见，较慢性的病例可见较多的白质髓鞘脱失。

　　(3)白质及白质深层有斑片状脱髓鞘和神经胶质增生(硬化性脑炎)，神经细胞和胶质细胞核内及胞浆内可见嗜伊红包涵体。

　　(4)肉眼观可见弥漫性脑萎缩，触之可感到过分坚硬。

　　(5)镜检显示皮质与白质内血管周围淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞呈袖套状浸润。

　　(6)电镜检查显示包涵体是由与副黏病毒的核衣壳相似的空心小管组成.用荧光抗体染色显示麻疹病毒阳性。

　　三、 机理

　　(1)n病毒侵入机体→局面淋巴组织内繁殖→ 经淋巴入血形成病毒血症→经局部周围神经通路

　　(2)n→CNS→使C溶解或寄生于C内→基本病理变化是炎症

　　(3)n炎症的发生：不是病毒本身引起，是机体针对病毒抗原产生的特异性免疫反应。即：体液免疫、细胞免疫是发生炎症病变的主要根据。(以前认为，病毒在C内繁殖所产生的毒性代谢产物能造成C的损害，死亡， 使组织渗出。)

　　一、预防

　　1、预防上呼吸道感染

　　应该加强体育锻炼，增强体质，提高身体的免疫力。

　　2、早期综合治疗

　　做到早发现早检查早治疗，可以在一定程度上减缓病情的发展，同时也减轻并发症。

　　3、接种疫苗

　　(1)目前来说，麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法。实践证明，自从减毒活疫苗应用后，SSPE的发病绿呈明显降低趋势。

　　(2)特别是新生儿和儿童，应该积极进行免疫接种，从根本上杜绝此病。

　　需与儿童和青少年痴呆病，如先天性发育不全、遗传代谢性疾病、脑外伤、中枢神经系统其他感染(HIV及风疹)所致的脑发育障碍相鉴别。

　　1、HIV的可能症状为(暗示可能是此病)

　　(1)持续广泛淋巴结肿大，特别是颈、腋和腹股沟淋巴结。淋巴结肿大直径1厘米左右，坚硬、不痛、可移动，时间超过三个月。

　　(2)数周以来不明原因发热和盗汗。

　　(3)数周以来出现难以解释的严重疲乏。

　　(4)食欲下降，2个月内体重减轻超过原体重的10%。

　　2、风疹的主要症状：

　　(1)在2～3 周内与风疹患者有明显接触史。

　　(2)在8 年内已接受过麻疹活疫苗接种。

　　(3)末稍血象白细胞总数减少，淋巴细胞增多。

　　1、CT检查

　　早期可无阳性发现随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。

　　2、CSF压力正常，细胞和蛋白质正常或轻度升高，大多数病例免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，其被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高，可作为SSPE的有利佐证。

　　3、PCR技术检测

　　PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA，有诊断意义。

　　4、EEG示特征性异常改变，在低平的背景电活动之间隔4～8s，周期性的出现2～3Hz的高波幅慢波和尖慢波，持续0.5～2s，双侧大致对称，以顶枕部最明显。常与临床的肌阵挛同步出现。

　　5、脑脊液

　　细胞数轻度升高或压力及常规检查正常，蛋白含量亦可增高;胶金曲线呈典型的麻痹型。