先天性胃出口梗阻

　　一、症状

　　本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大，足以通过食物，可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄，则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性，伴有食欲减退，体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，进食后哭闹，烦躁，呕吐后缓解，呕吐顽固则可出现脱水，碱中毒，营养不良，体检上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕动波，中下腹平坦，隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状，如为两个隔膜，则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。

　　病儿生后即出现进行性喷射性呕吐，吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐，渐消瘦，体重减轻，上腹部胀，可见胃型及蠕动波，但触不到包块者，应怀疑有幽门闭锁或狭窄，应早期行X线检查，对诊断本病有重要意义，同时可以与幽门痉挛，先天性肥厚性幽门狭窄，胃黏膜脱垂，十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

　　X线腹部立位平片上，仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断，但要与十二指肠闭锁相鉴别，钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓，耐心仔细观察，可发现瓣膜的典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲;或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

　　纤维胃镜检查，可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门，纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜，治疗本病。

　　二、诊断

　　诊断主要依靠X线，上消化道钡餐造影，胃镜或手术来确诊，诊断不明，又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

　　1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

　　2.胎粪性腹膜炎：患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

　　一、发病原因：

　　目前尚不清楚，学界上有争议。有以下几种意见：

　　1、可能与胚胎发育有关：

　　推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。

　　2、与消化道空化过程异常有关：

　　目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期前肠发育过程中腔化障碍所致。

　　3、与血管发育有关：

　　也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄。

　　4、其他：

　　近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。

　　二、发病机制：

　　胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开。

　　隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。

　　由于食物进入憩室内使其膨胀，加重胃出口梗阻的程度，当某种体位有利于憩室排空时，疼痛可缓解。

　　本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，应做好遗传学咨询工作。

　　应与以下病症相鉴别：

　　一、新生儿期其他原因所致胃穿孔、溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。

　　1、胃穿孔：

　　胃穿孔是溃疡病患者最严重的并发症之一。病人的胃穿孔主要是暴饮暴食所致，暴饮暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易诱发胃穿孔。

　　2、胃溃疡：

　　溃疡病是一种常见的慢性全身性疾病，分为胃溃疡和十二指肠溃疡，又叫做消化性溃疡。

　　它之所以称之为消化性溃疡，是因为既往认为胃溃疡和十二指肠溃疡是由于胃酸和胃蛋白酶对粘膜自身消化所形成的，事实上胃酸和胃蛋白酶只是溃疡形成的主要原因之一，还有其他原因可以形成溃疡病。

　　由于胃溃疡和十二指肠溃疡的病因和临床症状有许多相似之处，医生有时难以区分是胃溃疡还是十二指肠溃疡，因此往往诊断为消化性溃疡，或胃、十二指肠溃疡。如果能明确溃疡在胃或十二指肠，那就可直接诊断为胃溃疡或十二指肠溃疡。

　　3、肠梗阻：

　　肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。

　　起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。

　　如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

　　二、胎粪性腹膜炎：

　　1、简介：

　　胎粪性腹膜炎是在胎儿时期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性腹膜炎。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状，是新生儿及婴儿常见的急腹症之一，病死率较高。

　　2、临床表现：

　　患儿常无胎粪，或较少胎粪排出。

　　3、相关检查：

　　X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。

　　可行一下检查以明确诊断：

　　一、血常规检查：

　　有血浆蛋白下降和血红蛋白减低，常有碱中毒。

　　二、血清检查：

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值。

　　三、X线检查：

　　可见胃泡影，中下腹无充气影。胃大小正常，于幽门前1～2cm处可见狭窄，通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影。

　　X线腹部立位平片上，仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断，但要与十二指肠闭锁相鉴别。

　　四、钡餐检查：

　　钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓。可见有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

　　五、纤维胃镜检查：

　　可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门。纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜，治疗本病。