平山病简介：青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 青年上肢远端肌萎缩,屈颈性脊髓病
- 颅脑 脊髓 肌肉
- 无传染性
- 对症治疗为主，根治率约为35%
- 青年男性
- 感觉障碍,肌肉的失用性萎缩,括约肌功能障碍
- 平山病
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 神经内科
- 药物治疗、理疗、按摩
- 6-12个月
- 市三甲医院约（6000-10000元）
- 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,呼吸肌张力,肌电图
- 常见药品
- 维生素B族片,维生素B族片（网络专供）
- 在线购药
疾病症状：
青年上肢远端肌萎缩症状诊断
一、症状
1、典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
2、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
3、本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
4、本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
二、诊断
本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。
疾病病因：
青年上肢远端肌萎缩疾病病因
一、发病原因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查，发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，此种反复小的损伤可能系本病的成因。
二、发病机制
向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
疾病预防：
青年上肢远端肌萎缩预防
1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复，运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
2.继续服用药物，做好护理。
3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。
疾病鉴别：
青年上肢远端肌萎缩鉴别诊断
一、鉴别
初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。
疾病检查：
青年上肢远端肌萎缩检查
一、检查
1、脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。
2、肌电图呈神经源性损害。
疾病就诊：
疾病治疗：
平山病一般治疗
青年上肢远端肌萎缩西医治疗
一 、治疗
1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。
2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。
3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。
二、预后
病程良性可自行停止。
疾病护理：
平山病一般护理
青年上肢远端肌萎缩护理
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
疾病饮食：
平山病饮食原则
青年上肢远端肌萎缩饮食保健
1、青年上肢远端肌萎缩吃哪些食物对身体好：
合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等
2、青年上肢远端肌萎缩最好不要吃哪些食物：
少食辛辣食物，戒除烟、酒。
以上资料仅供参考，详细请咨询医生
