新生儿喉喘鸣

　　一、症状

　　1.先天性单纯性喉喘鸣 先天性单纯性喉喘鸣是指喉部组织过度软弱，吸气时向内塌陷，堵塞喉腔上口而发生的喘鸣。喉组织软弱可能系妊娠期营养不良，胎儿的钙或其他电解质缺少或不平衡所致，故又称为喉软化症，是新生儿期喉喘鸣最常见的原因，约占新生儿喉鸣的60%～70%。喉鸣多为高音调鸡鸣样的喘鸣声，也可为低音调的震颤声，一般只在吸气时发生，重者呼气时也可发声。症状多为间歇性，睡眠或安静时消失，啼哭和躁动时明显，俯卧时减轻或消失，仰卧时明显。喉鸣时可同时伴有胸骨上窝、肋间和上腹部凹陷，但生长发育良好，哭声正常。喉鸣症状常在18～24个月间逐渐自行消失，不需特殊治疗。个别严重病例可出现呼吸困难和发绀。

　　2. 先天性喉、气管发育异常 本组疾病包括各种产生喉、气管狭窄的解剖学异常。先天性喉蹼出生时即有喉鸣，发声嘶哑或低弱，蹼大者可有呼吸困难，必须及早确诊及治疗。先天性声门下弹性圆锥组织肥厚或环状软骨畸形，皆可引起声门下腔狭窄、梗阻，严重者出生时即有喉鸣，但发音和哭声正常。先天性气管狭窄可由气管本身病变(气管软骨环缺如、气管环软化、气管蹼、气管囊肿等)或气管外病变(颈部肿瘤、纵隔肿瘤或血管异常等)压迫所致。患儿多于出生时或出生后不久即有持续性喉鸣，以呼气时更为明显，哭声和发音正常。严重者可有呼吸困难。

　　3. 先天性喉囊肿或肿瘤 先天性喉囊肿、喉内甲状腺或喉部肿瘤(血管瘤、乳头状瘤)都可引起新生儿喉喘鸣，表现为哑音或失音的双相性喘鸣。呼吸困难的程度以肿物的大小而定。附近组织的肿瘤如颈部水囊瘤、甲状腺舌导管囊肿、先天性巨舌或在舌底部的迷走甲状腺和先天性甲状腺肿虽可引起呼吸窘迫，但很少引起喘鸣。

　　4.先天性大血管异常 大血管异常是由主动脉弓发育不良或起自主动脉的一支或数支大血管的位置不正引起。当这些异常的血管形成紧缩的血管环时，可压迫气管或食管。双主动脉弓形成的血管环最紧，多在出生时或生后不久即出现持续性喉鸣，以呼气更为明显，严重者有呼吸困难和发绀，咽下困难并不多见，但进食可使喉鸣加重。由于双主动脉弓形成的血管环不能随患儿生长而相应增大，故其压迫症状随着患儿的长大而越来越重，需要及早进行外科矫形。其他一些由迷路的大血管(如右位主动脉弓、迷路的锁骨下动脉、无名动脉、肺动脉等)和动脉韧带或动脉导管形成的血管环多为开放性的，且可随患儿生长而相应增大，因此很少在新生儿期出现症状。

　　5. 声带麻痹 声带麻痹也是新生儿喉鸣的常见原因，仅次于喉软化症。以单侧声带麻痹较为常见，多在左侧，这是由于左侧喉返神经较长和较为扭曲，出生时易受牵拉和损伤，可同时伴有同侧的其他周围神经损伤，如面神经麻痹、臂丛神经瘫痪和膈神经麻痹等。若无明显产伤史或周围神经损伤时，单侧的声带麻痹，应注意除外心血管、肺或食管的病变，因为左侧喉返神经环绕主动脉弓动脉导管开口远端，易受扩张的大血管牵张。右侧喉返神经位于左锁骨下动脉下而受到保护、故而单独的右侧声带麻痹极为罕见。单侧声带麻痹的喉鸣为双相性，常伴声嘶或失音，无发绀及喂养困难，多能自行缓解而不需治疗。双侧声带麻痹多属中枢性，系由于产前或产时缺氧损伤脑干所致，可同时伴有吞咽困难及其他脑神经损伤，常有哭声低弱、高音调的双相喉鸣和呼吸窘迫，有时需要气管插管或气管切开、部分患儿可自行缓慢恢复，故进一步的手术干预应延迟至4岁以后。

　　6.后天性外伤性喉喘鸣(产伤喉水肿、获得性声门下狭窄)，神经性喉喘鸣(声带麻痹、喉部神经肌肉不协调)。

　　7. 猫叫综合征。这是一种染色体病，因患儿多有喉部发育异常，故常有猫叫样哭声，典型的病儿常有特殊面容：如小头、圆脸、眼距宽、耳位低等。有些患儿无猫叫样哭声，却表现为出生不久出现呼吸困难，可有吸气时喉鸣。

　　8.其他 喉部神经肌肉易兴奋和不协调性也可能是产生喉鸣的一个因素、由于新生儿迷走神经兴奋性偏高，呼吸道和胃肠道的轻微刺激即可成为病理性冲动，经迷走神经传入纤维作用于第四脑室底部的发音中枢而引起喉鸣，胆碱能阻滞药(东莨菪碱、阿托品)是阻滞神经性喉鸣的有效药物。另外，长期气管插管机械通气的患儿，由于声带或环状软骨损伤引起局部水肿或继发声门下狭窄，拔管后常可出现喉鸣，发生率约为插管患儿的10%，采用质软的气管导管、熟练的插管技术、良好的固定和拔管前应用地塞米松可以减少此并发症的发生。

　　根据病史及症状一般不难做出新生儿喉喘鸣诊断，而病因诊断除根据病史及临床特点外，应采用直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的性质。直接喉镜检查常能明确先天性单纯性喉喘鸣、喉部囊肿、肿瘤、喉蹼、会厌过大、会厌两裂及声带麻痹等的病因诊断，但声门下和气管的病变须进行支气管镜检查确诊。必要时做X线摄片及食管吞钡检查等，以尽早明确新生儿喉鸣的病因诊断。

　　一、发病原因

　　喉喘鸣多由喉部或靠近喉部组织的疾病所致。常见的原因如下。

　　1.先天性 先天性单纯性喉喘鸣(喉气管软骨软化症)，先天性喉气管发育异常(喉蹼、会厌两裂、会厌过大、声门下狭窄、气管狭窄等)，先天性大血管异常(双主动脉弓)，先天性喉囊肿或肿瘤(喉囊肿、喉血管瘤、喉乳头状瘤、喉内甲状腺等)。

　　2.后天性 外伤性喉喘鸣(产伤、喉水肿、获得性声门下狭窄)，神经性喉喘鸣(声带麻痹、喉部神经肌肉不协调)。

　　总之，引起新生儿喉喘鸣的原因很多，很容易误诊。一旦发现孩子有喉喘鸣应及时去医院做喉镜检查，有条件者应做喉部CT，以免贻误治疗。

　　二、发病机制

　　喉鸣是由于在吸气或呼气时气流通过气道的狭窄段发生湍流所致。

　　1.生理解剖特点 新生儿由于气道管径较小而易发生狭窄，而支持气道的软骨又发育不良使其容易发生扭曲和萎陷，因此新生儿气道比其他年龄组小儿更易发生生理性的狭窄。

　　在解剖学上气道可分为三部分：①声门上段：包括鼻、鼻咽腔、口咽腔和下咽部。②喉段(声门段)：包括声带、声门下区、颈部气管段。③胸内段：包括胸腔内的气管和支气管。

　　2. 呼气性的喉鸣 胸腔内气管和支气管的先天性异常相对比较少见，如气管软化、气管狭窄、先天性大血管异常压迫气道、或反复发作的胃食管反流引起的气道炎均可造成此段的气道梗阻，而表现为呼气性的喉鸣。

　　3. 吸气性喉鸣 声门上段是新生儿最薄弱的部分，此部位的梗阻性疾病常可引起吸气性喉鸣，如小颌或巨舌畸形，都可因舌向后倒阻塞气道。

　　4. 双相性喉鸣 喉部是新生儿气道解剖学上最狭窄的部分，此处的疾病如先天性喉软化、声带麻痹、声门下狭窄、喉蹼、声门下血管瘤和喉囊肿等均可引起喉部梗阻，气流在吸气和呼气时均同样受到影响，因此表现为典型的双相性喉鸣。

　　一、预防

　　多认为由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，常可致使喉软，因此应重视做好孕期保健工作，加强孕期营养，防治各种感染性疾病等。

　　一、鉴别

　　通过病史，有无产伤，有无不适当操作损伤了喉返神经，有无气管插管机械通气史，以及母亲孕期营养状况，有无低钙血症表现等，加之直接喉镜检查和影像学检查，可使我们鉴别是先天性还是后天性喉鸣，并明确各种病因诊断。

　　为了排除婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛，有时需要测定血清钙。此外，尚应与下列疾病相鉴别：

　　1.喉部其他疾病 先天性喉囊肿可发生在声门上区或会厌附近，在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难，当侧卧或头后仰时，症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。

　　2.气管异常 先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如，马蹄形气管环变平，均可使气管壁软弱，抵抗不住气管腔外的压力，或因气管壁的膜部贴近气管前壁，使气管会厌萎陷，均可发生喉喘鸣。

　　此外，亦可继发于气管或支气管长期受压，而引起喉鸣或呼吸困难，如颈部肿瘤、肿大的淋巴结及胸腺肥大，均可压迫气管及支气管导致继发性软化而引起喉鸣及呼吸困难。胸片、气管碘油造影、纤维支气管镜胸部螺旋CT等检查有助诊断。

　　3.小下颌 其特点为下颌小、舌厚短或相对较大，吸气有鼾鸣音，并有明显吸气性呼吸困难。当吸气时，患者下颌向后，口紧闭内缩，舌根向后坠，软腭上提，使鼻咽腔堵塞，造成严重呼吸困难，以剑突内陷最为明显，因此临床上有时误认为先天性漏斗胸。如令患儿取侧卧或俯卧位，用手托起下颌，呼吸困难当即缓解。病儿常因呼吸困难不能正常哺乳，以致营养不良，并发呼吸道感染。一般只置患儿于侧卧位，有时用简单的下颌支架将下颌举起，亦可沿口角放入一硅胶管改善通气。

　　一、检查

　　婴儿性手足搐搦症中所致的喉痉挛，可有血钙偏低;并有感染时外周血白细胞和中性粒细胞增高。

　　1. 支气管镜检查 声门下和气管的病变须进行支气管镜检查才能确诊，必要时用气管镜检查。

　　2. 直接喉镜检查 是最重要的诊断方法。先天性单纯性喉喘鸣直接喉镜检查见喉组织软而松弛，吸气时喉上组织向喉内卷曲，呼气时吹出，若用直接喉镜将会厌挑起或伸至喉前庭时，喉鸣声消失，即可确定诊断。喉部囊肿、肿瘤、会厌两裂及声带麻痹等均只有通过喉镜检查才能明确诊断。

　　3.X线检查 颈部和胸部正侧位X线摄片及食管吞钡检查，对诊断新生儿喉鸣的病因有帮助。

　　4.超声检查 必要时做心脏超声检查可助新生儿喉鸣的病因诊断。