多发性大动脉炎

　　一、症状

　　全身症状少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。

　　二、诊断

　　急性动脉栓塞具有显著的症状和体征，凡有心脏病史伴有心房纤维 颤动或前述发病原因者，突然出现5“P”特殊征象，即可作出临床诊断，而且可以估计栓塞的部位。下列检查可为确定诊断提供客观依据：

　　①皮肤测温试验：

能精确提示变温带的位置。

　　②超声多普勒检查：

能探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位，可以准确地诊断出栓塞的位置。

　　③动脉造影：

能了解栓塞部位，远侧动脉是否通畅，侧支循环状况，有否有继发性血栓形成等情况。在确定诊断的同时，还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查。如心电图、心脏x线、生化和酶学检查等，以利于制订全身治疗的方案。

　　多发性大动脉炎病因

　　动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等 异物也能成为栓子。栓子的主要来源如下：

　　①心源性，

如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

　　②血管源性，

如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。

　　③医源性，

动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。

　　多发性大动脉炎预防措施

　　(1)保持情志舒畅，劳逸适度。

　　(2)避免外邪侵袭，预护感冒。

　　(3)本病患者应注意保护患肢，避免外伤、烫伤等。

　　预防血栓的形成

　　多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。

　多发性大动脉炎鉴别

　1.结缔组织性疾病

多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。

　　2.先天性主动脉狭窄

本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。

　　3.动脉硬化性闭塞性

本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。

　　4.血栓闭塞性脉管炎

绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。

　　5.胸廓出口综合征

由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。

　多发性大动脉炎检查

　多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。红细胞沉降率(ESR)在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb´s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降;晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高，Hideo指出，高凝状态(hypercoagulability)在本病的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有：

　　1、脑血流图

在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。

　　2.肺扫描

在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。

　　3.节段性肢体血压测定和脉波描记

采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差>2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。

　　4.数字减影血管造影(DSA)

DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。

　　5.核磁共振显像(MIR)

这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。

　　6.排泄性尿路造影

肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变：

　　⑴两肾大小差异。

目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。

　　⑵两肾肾盂显影时间差异。

肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。

　　⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。

患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。

　　⑷输尿管压迹。

由侧支循环所致。

　　近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之一。

　　7.同位素肾图

是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊。

　　8.肾素活性测定

在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明静脉肾素活性比值(患侧肾素/对侧肾素)以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾素活性差大于两倍，外科疗效良好;周围血肾素活性差大于两倍，外科疗效良好;周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3，两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降;两侧静脉肾素活性比值小于1.4，手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立即刺激作用的药物如速尿0.33～0.36mg/kg，在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增高。

　　9.动脉造影

迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变;晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。

　　10.活组织检查

本病呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。