鳄皮婴儿综合征简介：鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征,小儿层状鱼鳞癣综合征
- 皮肤
- 无传染性
- 5%(不足5%，通常生后不久夭折。)
- 多为早产儿及低体重儿
- 鱼鳞癣样红皮,鳞屑,异常鱼鳞癣
- 败血症
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科,儿科
- 药物治疗
- 2-4年。
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-8000元）
- 肾功能,肝功能,血液电解质
- 常见药品
- 维生素A,甲泼尼龙片,注射用盐酸氨溴索
- 在线购药
疾病症状：
一、症状：
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。
其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
二、诊断：
根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落。
疾病病因：
一、发病原因
本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
二、发病机制
红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。
疾病预防：
参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。
疾病鉴别：
一、鉴别：
根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：
1、落屑性红皮症;
2、以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;
3、丑胎，丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。
疾病检查：
一、检查：
1、血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。
2.血液检查 并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。
3.组织病理检查 显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
根据临床需要选择必要的辅助检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
鳄皮婴儿综合征一般治疗
一、治疗
治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。
二、预后
重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
疾病护理：
鳄皮婴儿综合征一般护理
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
疾病饮食：
鳄皮婴儿综合征饮食原则
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
