荨麻疹性血管炎简介:荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis,UV)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮肤 血液血管
- 无传染性
- 控制症状为主,无法彻底根治
- 30~40岁妇女
- 关节疼痛,淋巴结肿大,关节肿胀
- 休克
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血管外科,心血管内科
- 药物治疗
- 1-3个月
- 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000-8000元)
- 血清总补体,血清抗dsDNA抗体,血清可提取性核抗原
- 常见药品
- 马栗种子提取物片,醋酸泼尼松片,抗C1q 抗体IgG测定试剂盒(酶免法)
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疾病症状:
一、症状
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。
②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。
③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
二、诊断
主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
疾病病因:
一、病因
病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。
1、诱因 诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应 抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
3、阿蒂斯( Arthus) 反应 由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。
疾病预防:
本病由于病因不明,故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质。
疾病鉴别:
一、鉴别诊断
荨麻疹有特征性的临床表现如风团,故诊断不难。风团持续24小时以上伴有低补体血症,组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断为荨麻疹性血管炎。需与慢性荨麻疹相鉴别。可用玻压诊法,即用玻片压于皮损上,本病皮损见原有大片红斑消退,但中央的紫癜不退。
1、慢性荨麻疹在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无纤维变性、坏死等坏死性血管炎的特征
2、本病还需与系统性红斑狼疮(SLE)进行鉴别, 前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来区别:用载玻片压在UV皮损上, 原有的红斑消退, 而临床上不明显的紫癜变得肉眼可见 ; 根据UV患者抗ds2DNA 抗体和抗Sm抗体阴性, 无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE 鉴别。
疾病检查:
1.实验室检查
可见血沉增快,血清补体水平降低,自身抗体滴度阳性(ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体),类风湿因子阳性,循环免疫复合物水平增高。
2.辅助检查方法
1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。\n2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
疾病就诊:
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有不规则发热、风团样皮损等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有荨麻疹性血管炎患者?
疾病治疗:
荨麻疹性血管炎一般治疗
一、治疗
治疗原则
目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主:
①及早应用皮质类固醇,以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30~50 mg ,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用。
②可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛、芬必得、诺松等。
③部分病例用氨苯砜治疗有效。
④必要时,也可考虑应用地塞米松。用法为5 mg 静脉滴注,1 次/ d ,连用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小时1 次,每周连用3 次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症止痒。
5.免疫抑制剂 可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
二、预后
皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。
荨麻疹性血管炎辨证论治
1,中医偏方:
外洗方:白矾、蚕砂、芒硝、荆芥、苦参各二十克水煎外洗,一日数次。
疾病护理:
荨麻疹性血管炎一般护理
很多的患者在皮肤出现瘙痒感的时候都会使用热敷的方法来治疗,这种方法虽然能够暂时缓解症状,不过由于会使患者的血管紧张,所以会释放出更多的过敏原,反而会给患者带来影响,加重病情。另外,很多皮肤病的护理都是不能用手去搔抓的,荨麻疹性血管炎也不能例外,因为这种疾病在搔抓之后不但不能止痒,反而会加重瘙痒的现象。
荨麻疹性血管炎患者在饮食方面也应该注意,平时应该尽量少吃油炸、辛辣刺激性的食物和容易引起体内的热性反应的食物,平时要多吃新鲜的蔬菜和水果。
疾病饮食:
荨麻疹性血管炎饮食原则
1,食疗方:
多吃含有丰富维他命的新鲜蔬果或是服用维他命C与B群,或是B群中的B6。多吃碱性食物如:葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、苹果、橘子、萝卜、绿豆、意仁等。