羊膜带综合征

　　一、症状

　　羊膜从绒毛膜分离与羊水潜行，羊膜附着胎儿各部位并形成纤维带，致胎儿各部位发生缩窄环，使胎儿发育受阻及畸形。羊膜带综合症早期可有不对称性：脑膨出，小眼球，面裂，腹壁缺如。晚期可造成各种肢体残缺，缩窄，截断，指趾融合和畸形足等。

　　诊断：本病超声首先发现的异常改变是胎儿畸形，尤其是脑膨出、腹裂最容易被观察到。

　　脑膨出可以发生在任何部位，有腹裂者肠管多位于腹腔外。在肢体畸形中，仔细观察能发现双侧肢体不对称或存在狭窄环或截肢、截指趾。一旦声像图上显示条状羊膜带附着在畸形部位，羊膜带综合征的诊断便可成立。

　　在影像学资料为主要依据的基础上，诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：无服药史;胎儿染色体正常;无宫内手术史;妊娠期无病毒或原虫感染史;无明显遗传性胎儿畸形史。

　　然而有时超声不易观察到羊膜带回声，其中有的是因为羊水过少，影响了超声对指趾及羊膜带的观察。

　　根据此病的畸形特征，产前超声一般能作出诊断，并非必须显示羊膜带才能诊断。

　　一、发病原因

　　羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种。

　　1.内因论 有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。

　　2.外因论 妊娠早期，外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。

　　3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内，通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。

　　二、发病机制

　　1.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致肢体结缔组织发育异常或内在的线样胚芽发生紊乱，最后导致各种畸形。

　　2. 纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形;绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。

　　3.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。

　　4. 在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。

　　一、预防

　　预防措施参照出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前：

　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。

　　在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

　　病因尚未完全阐明，应作好遗传学咨询工作，作好孕期的各项保健工作。

　　孕妇应加强营养，不可偏食，应多食富于蛋白质、维生素的食物，以防止对胎儿生长发育影响。

　　一、鉴别

　　1.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。

　　2.羊膜片 羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。

　　胎儿双顶径：52mm，腹围：194mm，股骨长：44mm，最大羊水暗区：37mm;胎盘附着在子宫前壁，厚径：24mm，羊膜腔内可见一条带状回声从胎盘前壁连于子宫左后壁，似见部分胎盘附着于带状回声上.由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚。

　　产生原因：

　　①子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。

　　②宫内器械操作损伤。

　　3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。

　　胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。B超下宫腔中见不到羊膜带回声。

　　短脐综合征有明显的脐带短或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等。

　　4.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。胚外体腔通常于孕16周消失。

　　特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形。

　　一、检查

　　羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。

　　1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法，B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。

　　(1)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。

　　(2)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。

　　(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。

　　颅骨部位：无脑畸形、颅骨缺、非对称性脑膨出。

　　脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。

　　肢体部位：四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)异常皮肤隆起，畸形足。

　　胸腔：肋骨裂，心脏异常。

　　颜面部位：鼻发育异常，腭唇裂，非对称性小头畸形。

　　腹壁部位：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。

　　外阴：生殖器不清，肛门闭锁。

　　2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科，国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术，国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好，受扫描厚度、含气和骨性器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超;MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响，在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚;MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。

　　建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。