颈部囊状淋巴管瘤

　　一、症状

　　1. 颈后三角区囊性肿块，具有向四击（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。

　　2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光。表面皮肤正常，不粘连。

　　3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

　　4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

　　在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

　　淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型：

　　（1）单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

　　（2）海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。

　　（3）囊状淋巴管瘤 其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。

　　实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。

　　颈部巨大囊状水瘤的存在，可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块，有明显波动感，透光试验阳性。其界限常不清楚，不易被压缩，亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，大小无明显变化。但易并发感染，且较难控制。还可发生囊内出知，此时瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难，甚至危及生命。

　　有部分淋巴管瘤在发展过程中，会自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，在感染被控制后自行消退。

　　二、诊断标准

　　1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击（锁骨上下，口底，气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚，多见于婴幼儿，出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。

　　2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光，表面皮肤正常，不粘连。

　　3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性，镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

　　4.囊瘤较在累及口底，舌或咽部时，可有语言，呼吸或吞咽障碍，囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩，有时气管受压移位。

　　一、病因

　　在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

　　二、发病机制

　　淋巴管瘤是由增生，扩张，结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长，按其形态和分布可分为三种类型：

　　(一)单纯性淋巴管瘤：由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤，皮下组织和粘膜层。

　　(二)海绵状淋巴管瘤：淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤，粘膜，皮下组织和深部结构发肌肉，后腹膜，纵隔等。

　　(三)囊状淋巴管瘤：其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。

　　实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的，如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。

　　1.预防：

　　目前还没有相关有效的办法可防止，早发现早诊断是治疗的关键。

　　2. 急救(缓解措施)：

　　囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

　　应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

1.体格检查

1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击(锁骨上下，口底，气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点，界限常不清楚，多见于婴幼儿，出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。\n2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光，表面皮肤正常，不粘连。\n3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性，镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。\n4.囊瘤较在累及口底，舌或咽部时，可有语言，呼吸或吞咽障碍，囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩，有时气管受压移位。

2.检查方法

受检者正坐，两臂下垂，头微低。检查中风者从后方以两手指尖触摸颈部，两侧对照。检查中风按下列顺序进行：①颏下及颌下区淋巴结;②颈深上群淋巴结;③颈前及颈深中、后群淋巴结 ;④枕区淋巴结;⑤肩锁区淋巴结。属于鼻腔后段及鼻咽的淋巴结组有胸锁乳突肌附着处的颈深淋巴结上群及后群;属口咽及喉咽的有颌下淋巴结、舌骨下淋巴结、颈深淋巴结中群及颈深淋巴结后群。于颈前环甲膜上有时可摸及喉前淋巴结。