肾异位血管及副血管

    一、症状

　　肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水、感染、结石。

　　输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现。输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。

　　由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”。在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染。有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。因此成人的感染性肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。

　　因肾功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如头痛、胃肠紊乱等。健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现。当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者昏迷，不省人事。

    二、诊断

　　肾异位血管本身无典型症状，其临床症状来自于合并尿路梗阻、感染或结石，诊断需依据影像学检查明确。

　　一、发病原因

　　肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液。头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉。尾侧组4条动脉形成肾动脉。在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

　　二、发病机制

　　多发的、迷走的和附加的血管压迫一个小盏、一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水、泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿。下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿。高血压的发生与正常血液供应者无差异。有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法：①Mayo、Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻，此两种情况在临床上均可见到，梗阻、肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。

　　本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　1.下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。

　　2.输尿管结石 也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位相鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史，X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。

　　3.输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲缺乏、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。

　　4.输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张、肾积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。

　　静脉尿路造影有下列表现时可疑肾血管异常：

　　1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。

　　2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏(superior infundibulum)压迹。

　　3.肾盂输尿管交界部梗阻。

　　4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉，多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾，起源于附近大动脉干。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。