外阴中肾管囊肿

　　一、症状体征：

　　1、发生位置：

　　外阴中肾管囊肿多位于小阴唇、阴蒂、处女膜、前庭的侧前部位处，一般较小，

　　从组织发生学而言，中肾结构的囊肿应出现于前庭的侧前部位，而副中肾来源的囊肿在前庭的任何部位都可发生。

　　2、囊肿外观：这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状。囊肿一般较小，直径多为1～2cm，但亦有直径达10cm者，凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感。有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。

　　3、症状：囊肿较大时出现下坠不适感。囊肿为单发性，双侧发生者偶见。

　　二、相关检查：

　　可行病理检查帮助诊断。

　　三、诊断：

　　结合病史、体征症状和临床检验进行诊断。

　　一、发病原因

　　外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿，在外阴部位比较少见。

　　因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口，因此这种囊肿多发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方。

　　二、发病机制

　　来源于胚胎时期中肾管阴道部残迹，因上皮生长，分泌物潴留扩张而形成囊肿。

　　中肾管在输卵管系膜中，走向内侧子宫侧壁及宫颈侧壁，再沿阴道前侧壁而止于阴道口。途中任何部由于退化不完全，均有可能发生囊肿。

　　有研究指出，在正常胚胎发育过程中，中肾结构退化闭锁，失去腺性内衬，若这些小管持续且保留其分泌功能，则可因分泌物积聚而形成囊肿。

　　一、预防：

　　1、注意卫生：注意卫生宣教，保持外阴部清洁干爽。

　　2、增强体质、预防感染：注意劳逸结合，多进食富含维生素的新鲜蔬果，多锻炼，多休息。

　　3、定期体检：早期防治可提高生存率，定期观察随访。

　　外阴中肾管囊肿应与下列病症相鉴别：

　　一、肾囊肿(renal cyst，cyst of kidney)

　　1、定义：

　　肾囊肿是最常见的肾脏异常，是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称

　　2、分类：

　　常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。

　　3、年龄：

　　任何年龄均可发生，但2/3以上的患者见于50岁以上中老年人，被认为是衰老的改变。

　　4、临床表现：

　　大多数肾囊肿不引起任何症状。如引起腰部胀痛或尿频、尿急、尿痛、尿血等泌尿系感染时，一般囊肿均较大，直径在5cm以上。

　　若囊内大量出血使囊壁突然伸张，包膜受压可发生腰部绞痛，继发感染时，除疼痛加重外，可伴体温升高和全身不适。

　　囊肿巨大时，在腰腹部可出现包块。

　　二、副中肾囊肿

　　1、起源：

　　与中肾囊肿临床上很难区别，它发生于副中肾管的残迹。在胚胎的早期，阴道内为副中肾结构的腺性上皮所占有，后来由于尿生殖窦的复层鳞状上皮往上生长，代替了原来的副中肾管上皮，在此过程中，某些副中肾上皮岛可能遗留下来，因其有腺上皮结构，且有分泌功能，故形成了副中肾囊肿。

　　2、分类：

　　即宫颈管上皮与输卵管上皮。宫颈管上皮有分泌黏液的高柱状上皮，核位于底部，有清晰的细胞质，有时称之为栅状细胞(picket cells)。输卵管上皮主要的特点是内衬以不规则的柱状上皮，有的有纤毛，有的无纤毛，核较大，基膜不清。

　　3、区别：

　　中肾和副中肾囊肿除了其上皮细胞的形态有所不同外，还有其外围有否平滑肌纤维也是一个区别，中肾囊肿上皮外侧有平滑肌纤维而副中肾囊肿往往没有。

　　4、鉴别检验：

　　最可靠的方法是用PAS染色鉴别，中肾囊肿不含黏液，PAS阴性，而副中肾囊肿则阳性。

　　一、PAS染色检查、肿瘤标志物检查：

　　1、PAS染色：又称过碘酸雪夫染色，糖原染色。一般用来显示糖元和其它多糖物质。

　　1)原理：过碘酸能使细胞内的多糖乙二醇基氧化成二醛，再与Schiff氏液的无色品红结合，呈红色，定位于胞浆上。

　　2、肿瘤标志物检查：

　　肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

　　(1)分类

　　1)肿瘤组织产生，包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP，CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA，free PSA);粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

　　2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。

　　二、组织病理学检查：

　　中肾囊肿内壁衬以无纤毛的立方形或低柱状上皮，有一层清楚的基膜，偶然可见到腔内为鳞状上皮。