小儿单侧肺异常透亮综合征

　　一、症状：

　　1、本病征多见于儿童，且男性发病高于女性。但本征的临床表现极不典型，患者可能没有表面症状，仅在体检时发现;患者可有肺或支气管的反复感染病史，咳嗽、多痰、偶见咯血。

　　2、患侧叩诊呈鼓音，听诊时呼吸音减低或消失，有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧是左肺，则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺，则肝浊音界下降。

　　3、若是因为吸入异物，则通常有剧烈呛咳的典型病史，继而出现呕吐及呼吸困难。片刻后症状逐渐减轻或缓解，以后视异物停留部位而出现不同症状，当发生单侧肺异常透亮时，异物多位于单侧支气管内。

　　二、诊断：

　　本病征的诊断主要依靠X线检查，其次是支气管造影，血管造影也有助益。

　　一、发病原因

　　1.肺部感染：小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。

　　2.先天性发育异常所引起：单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常，多数为肺动脉发育不全，极少数为肺动脉缺如。

　　3.支气管被外物阻塞：本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物)，从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。

　　4.单侧支气管受外物的压迫：引起呼吸通道不畅或阻塞，可发生两侧肺透明度的差异，如胸腔肿瘤或囊肿等。

　　二、发病机制

　　产生本综合征的机制，尚有不同意见。

　　1、Reid报道2例小儿，均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作胸部X线检查，未见异常，故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

　　2、据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查，发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加，这样能使大部分血流向健侧肺，患侧肺功能循环量即见减少，从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全，强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

　　3、Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查，其中2例曾有异物吸入史，但未见任何异物存在。

　　积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生。

　　一、鉴别：

　　本病征须与胸壁畸形、渗出性胸膜炎、胸膜增厚、代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、单侧气胸等相鉴别。

　　1.胸壁畸形：包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨后陷(漏斗胸)、胸骨前突(鸡胸)和胸骨裂较常见;脊柱侧凸则以后天性者多见。

　　2.渗出性胸膜炎：患者多为急性发病，有中高度发热、畏寒、盗汗、虚弱、全身不厌其烦不适、干咳、胸痛等症状，出现积液后胸痛消失。大量成功积液可引起呼吸困难严重、紫绀、纵隔及很多心脏移向健侧。单侧胸膜腔内有少量积液时，体征不明显，若平卧摄片，则见患侧肺透明度减低，而对侧肺透明度增加。

　　3.胸膜增厚：胸部透视，可见健侧相对性透亮。通常是由于小儿时期当肺部有感染时，胸膜亦常被侵及，一般无渗出液或渗液极少，迅速吸收后留有纤维素层，而形成粘连，直至以后进行胸膜手术或死后尸解时，方发现胸膜粘连增厚。

　　4.代偿性肺气肿：可造成单侧肺过度透亮，多见于肺炎肺不张时，由于局部(大叶)功能不全，为了补偿换气量的不足，造成其他肺叶过度膨胀，一旦疾病痊愈后，气肿现象随之消失。

　　5.梗阻性肺气肿：由于异物吸入或主、分支气管腔内黏稠分泌物堵塞，即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩，致肺泡内压力与外界气压的差距增大，同时支气管腔因反射作用，呈暂时扩张，故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡;呼气时支气管呈收缩状态，肺泡内蓄积的空气，逐渐增加，最后使肺泡壁的弹性逐渐消失，严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

　　6.单侧气胸：多突然起病，有严重气急、鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状，须与单侧肺过度透明鉴别。

　　一、检查：

　　1、X线检查：为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患者侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小，肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直。

　　2.透视检查：深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧;深吸气时纵隔向患侧摆动，或病侧膈肌运动范围较受限制，其顶部扁平，位置较低。

　　3.分层摄片：显示患者侧肺血管稀少，此系因肺泡充气压迫所致。

　　4.支气管造影：造影会随不同病因而变化。当肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时，可见支气管病变分布范围广泛，且有不同程度和类型的支气管扩张，以及支气管树外围(5～6级和6～7级以下)分支的不充盈或变形等。

　　5.血管造影：部分患者侧肺动脉直径狭小，周围充盈不良或完全无充盈。

　　6.实验室检查：并发感染时，外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高，其他检查无特异发现。