阵发性冷性血红蛋白尿

     一、症状

　　诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

     二、诊断

　　除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

　　1.诊断标准和依据

　　(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

　　(2)冷热溶血试验阳性。

　　(3)Coombs试验阳性C3型。

　　2.诊断评析

　　(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

　　(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

　　(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，应给予充分的注意。

　　一、发病原因

　　病毒、支原体、螺旋体感染。

　　二、发病机制

　　现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。

　　2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。

　　1.外周血 发作时贫血严重，进展较迅速，急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。

　　2.含铁血黄素试验阳性。

　　3.冷热溶血试验(D-L试验)阳性。

　　4.Coombs试验阳性C3型。