先天性肝纤维化简介：先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 肝胆外科,儿科
- 对症治疗
- 3-5月
- 市三甲医院约（10000-50000元）
- 肾功能,肝功能,肝纤维化指标检查
- 常见药品
- 复方鳖甲软肝片,肝喜乐胶囊
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疾病症状：
一、症状
以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。
多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。
智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。
二、诊断
肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。
疾病病因：
一、发病原因
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
二、发病机制
肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。
疾病预防：
一、预防
少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收，所以消化能力较差，因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时最好能采取少量多餐的原则，以减轻肝胆的负荷。
戒酒。只要有肝方面的疾病，不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌首先必须戒酒，因为酒精主要靠肝脏代谢，当肝细胞受损，对酒精的代谢能力降低，喝酒容易加重肝脏损伤。
疾病鉴别：
本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与肝豆状核变性、半乳糖血症等疾病鉴别。
疾病检查：
血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。
食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
疾病就诊：
疾病治疗：
先天性肝纤维化一般治疗
一、治疗
1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。
2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。
3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。
4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。
二、预后
本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
疾病护理：
先天性肝纤维化一般护理
预后：本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
疾病饮食：
先天性肝纤维化饮食原则
一、适宜食物
1.合理应用蛋白质 ，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
2.多吃含锌、镁丰富的食物 。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。和多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
3.适当的补充维生素C 。
二、不适宜食物
1.少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物。
2.戒酒戒烟。 (以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
