卵巢黏液性肿瘤

　　一、症状

　　1、良性黏液性囊腺瘤

　　双侧很少多，数为多房。一般较大，容易发生压迫症状。

　　(1)体征：

　　①出现PeutzJeghers syndrome综合征(Chen KT86)，即皮肤黏膜色素黑斑。

　　②有胃肠道多发性息肉。

　　③常同时有其他卵巢上皮性肿瘤，如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。

　　(2)肿瘤特征：

　　灰色有光泽，囊壁略厚，有弹性，有时外壁可见数个囊性突起，表面略发淡黄色。

　　囊内容物为黏液性，不透明，黏稠液似胶冻样，白色略淡蓝，为黏蛋白或糖蛋白。

　　(3)检查

　　实性部位是多数蜂窝状小房集聚，房大小相差极大，分布可疏可密，常在一个房内套有一个或数个子房。

　　上皮为单层高柱状，核位于基底部，排列规则，和宫颈管型黏液上皮相同。有时也能找到肠型上皮，包括杯状细胞(goblet cell)、帕内特细胞及嗜银细胞。

　　2、交界性黏液性囊腺瘤

　　为多房性。

　　(1)体征：

　　出现盆腔肿块、腹水，可有腹痛或腹胀。

　　(2)肿瘤特征：

　　囊壁增厚区或出现乳头，而大多数乳头细小，也可呈息肉样。

　　(3)镜下特点：

　　①肿瘤细胞不侵及间质。

　　②核分裂象每10个高倍镜视野内不超过5个。

　　③上皮复层化达2～3层，伴有乳头和上皮簇形成。

　　④细胞轻度、中度非典型形，黏液分泌减少，可见杯状细胞。

　　3、黏液性囊腺癌

　　症状与浆液性癌相似，单侧者较浆液性癌多。多房性、良性较多。

　　(1)体征：

　　出现腹部肿物、腹胀、腹痛或压迫症状。

　　晚期出现恶病质、消瘦，偶可有月经改变。

　　(2)肿瘤特征：

　　外观光滑、圆形或分叶状，切面囊性、多房，伴有实性区域。

　　囊内壁乳头较浆液性癌少，乳头及实性区域较良性或交界性黏液性囊腺瘤多。

　　囊腔内含血性胶状黏液，实性区常见出血、坏死。

　　(3)镜下特点：

　　①上皮复层超过3层，出现重度非典型增生，伴有黏液分泌异常。

　　②核分裂活跃。

　　③腺体有背靠背现象。

　　④间质浸润。

　　(4)组织分级：

　　①高分化(Ⅰ级)：上皮高柱形，上皮增生超过3层。乳头分支细长，形态不规则，间质极少。乳头表面细胞失去极性，排列无章，核大小不等，分裂象多。可有黏液分泌过多逸出细胞外，使胞质界限消失。

　　②中分化(Ⅱ级)：上皮柱状或低柱状，形成共壁，细胞内有少量黏液，间质内有大量细胞巢浸润，核分裂象较多。

　　③低分化(Ⅲ级)：腺样结构不明显，上皮细胞呈簇状或弥漫状，细胞核异型性明显，核分裂象更多。细胞内黏液极少。

　　4、腹膜假黏液瘤

　　腹腔内存在黏液引起腹膜种植的反应。

　　病程迁延，极易复发，常合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤疾病。

　　目前认为来源于卵巢和阑尾的黏液性肿瘤。

　　二、诊断

　　诊断：根据临床表现及以上各项检查，可以做出诊断。

　　一、发病原因

　　组织发生来源于生发上皮，分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮。发病原因尚不明了。

　　二、流行病学

　　1、良性黏液性囊腺瘤，好发年龄在30～50岁。

　　2、黏液性囊腺癌，好发年龄在40～60岁。

　　3、交界性黏液性囊腺瘤，约8%的患者为双侧病变。

　　一、预防：

　　1、定期对高发群体进行筛选检查。

　　2、早期发现、治疗。

　　3、术后应注意随访。

　　二、术前准备：

　　1、肿瘤标记物检查，初步判断卵巢肿瘤的组织类型。

　　2、一般性术前检查：

　　血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。

　　3、了解其他器官是否有病变

　　(1)钡餐、钡剂灌肠检查等胃肠检查，以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。

　　(2).静脉肾盂造影等泌尿系统检查，了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。

　　(3)超声波或CT检查，了解肝、胆、脾有无占位性病变。

　　4、阴道及肠道准备：

　　阴道擦洗3天。

　　术前饮食为半流质2天，流质1天，术前3天口服灭滴灵。

　　5、充分配血。

　　6、纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。

　　1、与腹水鉴别：腹部膨隆明显时检测有无移动性浊音。

　　2、与粘液性囊腺瘤鉴别：

　　粘液性囊腺瘤彩超声像图特点：

　　(1)多为单侧、多房。

　　(2)比浆液性囊腺瘤大。

　　(3)可见散在光点及光团，大多有较粗的网状分隔。

　　(4)血流信号一般较浆液性囊腺瘤血流信号丰富。

　　3、与交界性囊腺瘤和囊腺癌鉴别：

　　患者年龄偏大，特别是绝经后的妇女，或绝经后有阴道不规则出血。

　　囊实性肿块，实性部分形态多样、不规则。囊壁厚度一致或厚薄不均，厚度大多超过3mm，囊内可见乳头状壁结节。周围组织分界不清。

　　1、肿瘤标志物检测

　　2、组织病理学检查。

　　3、电镜检查：

　　被覆上皮大多似宫颈内膜上皮，细胞顶端可见小而粗短的微绒毛，以不规则的方式突向腔面。微绒毛之间的顶端胞膜光滑，缺乏胞饮现象。

　　细胞侧壁上部光滑，与邻近细胞紧密相连，偶见桥粒。胞膜基底部有复杂的绒毛状突起，与相邻细胞呈指状交叉，此处常不含桥粒。

　　基底部胞膜多呈平滑状或有轻度折曲。核位于基底部，常含一个核仁。核内充满圆或椭圆形的粘液滴。线粒体小，位于细胞体部。高尔基器发育良好，无光面内质网，有数量不等的粗面内质网和游离核糖体，缺乏糖原，未见溶酶体样结构。

　　超微结构：基本似粘液性囊腺瘤。

　　4、光镜检查：

　　(1)被覆高分化单层高柱状上皮，胞浆丰富，含有粘蛋白，核位于基底。

　　在粘液型上皮细胞间，可见杯状细胞。约20%肿瘤含有嗜银细胞，偶有帕内特氏细胞。若出现明显上皮增生呈复层化(交界性肿瘤细胞不超过三层)、出芽和搭桥、核异型性及分裂相，则提示交界性肿瘤或侵蚀癌。

　　(2)高分化型：被覆高柱状粘液型上皮，轻度异型，癌细胞侵入间质，腺管较规则;中度分化型，瘤细胞明显异型，侵入间质，腺管不规则，有上皮突起结构;低分化型，癌细胞分泌粘液，呈多形性，细胞明显异形，可见腺管样结构。