小儿急性出血性坏死性肠炎简介：急性出血性坏死性肠炎(肠坏死)是以小肠急性广泛性、出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症，又称急性坏死性小肠结肠炎或节段性肠炎。与C型产气荚膜芽孢杆菌感染有联系。临床上以突然起病、腹痛、腹泻、便血为主要特征，起病急，病情变化快，多数患儿症状严重，常伴发休克，病死率极高。如延误诊断或治疗不当，病儿可于数天内死亡。
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- 治疗周期
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- 临床检查
- 无
- 儿科,胃肠外科
- 药物治疗、手术治疗
- 3-6周
- 市三甲医院约（10000-50000元）
- 腹部平片,便常规,血清胰蛋白酶
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疾病症状：
小儿急性出血性坏死性肠炎症状诊断
一、症状
一般无前驱症状，起病急骤，主要表现有腹胀，腹痛，呕吐，腹泻，血便，发热，不少患儿在1～2天内出现严重中毒症状，甚至休克，腹痛为持续性，伴阵发性加剧，常为全腹痛，也可局限于病变部位，发病后不久即出现呕吐，腹泻，大便初为水样，含黏液，后即变为血便，部分病儿无腹泻，腹痛1～2天后即开始便血，便血量不等，大量便血者均为暗红色，伴有腐败腥臭味，呈洗肉水或红果酱样，有些患儿于发病数小时后即出现血便，发热在38℃左右，中毒严重者体温可高达39～40℃以上或低于正常，婴幼儿症状多不典型，脱水，酸中毒症状明显，有些可先出现肠道外症状，如黄疸，咳喘，肝脾大及惊厥等，由于肠壁各层病变程度不同，临床上可出现轻重不同的症状，表现为以下几种类型：
1.腹泻便血型：以黏膜渗出性病变为主，腹软无压痛，应行内科保守治疗。
2.肠梗阻型：肠管肌层受严重侵害而肿胀，肠管僵直，丧失蠕动，临床出现机械性肠梗阻症状。
3.腹膜炎型：浆膜层有大量炎症细胞浸润与渗出，腹腔内有大量炎性渗液，或因坏死而为血性液，临床表现腹膜炎症状。
4.中毒休克型：此型患儿全身中毒症状较严重，早期即出现面色苍白，精神萎靡，无力，四肢冷厥，脉搏微弱，血压低，甚至测不到，舌质红，稍带暗紫，舌苔黄腻，有时伴有少量血便，脱水及电解质失衡，腹稍胀并有肌紧张，多疑为绞窄性肠梗阻。
二、诊断
当小儿突发腹痛，呕吐，腹泻，便血并伴有高热及中毒症状者，应考虑本病的可能，X线检查有助于诊断，腹部平片可见小肠积气，肠管外型僵硬，肠壁增厚，轮廓模糊，黏膜皱襞变粗，肠间隙增宽，肠梗阻时腹立位片可见大小不等的阶梯状液平面，严重者由肠壁坏死脱落，肠腔内气体进入肠壁或细菌产气而出现肠壁囊状积气，若气体循肠壁小静脉到肠系膜上静脉再到门静脉可显示门静脉积气，肠穿孔时腹立位平片见膈下积气。
1.诊断要点
(1)突发性腹痛，腹泻及血便，呕吐，腹胀，严重者出现休克及DIC。
(2)腹部压痛，重症出现麻痹性肠梗阻等。
(3)腹部X射线平片有特征性改变。
(4)血白细胞及中性粒细胞增高，大便潜血强阳性，根据以上要点，一般可确立诊断，为争取早期诊断，除提高对本病的警惕外，肛门指检发现腥臭血便及大便潜血试验阳性，有助于早期发现血便，本病需与痢疾，婴幼儿腹泻，过敏性紫癜(胃肠型)，阑尾炎，肠套叠，肠梗阻，腹膜炎等相鉴别。
2.病情分期
根据全身和肠道的症状，体征及X射线改变等，Walsh等于1986年将急性坏死性肠炎分为ⅠA，ⅠB，ⅡA，ⅡB，ⅢA，ⅢB 6期， ⅠA：尚无腹泻，大便潜血试验阳性， ⅠB：肉眼血便;此期X射线下只示肠胀气， ⅡA：有典型急性坏死性肠炎的腹痛，便血，呕吐，腹胀与中毒症状，并具有典型的坏死性肠炎的肠壁及门静脉积气等X射线表现， ⅡB：典型的症状和X射线表现较ⅡA更为严重， ⅢA：有广泛性腹膜炎及腹水征， ⅢB：有肠穿孔及气腹征， ⅠA，ⅠB期为疑似诊断;ⅡA，ⅡB期为典型的急性坏死性肠炎，ⅡA为轻度，ⅡB为中度;ⅢA，ⅢB期为重症急性坏死性肠炎。
疾病病因：
小儿急性出血性坏死性肠炎疾病病因
一、发病原因：
本病的病因尚未完全阐明。现认为本病的发病与感染产生B毒素的Welchii杆菌(C型产气荚膜杆菌)有关，B毒素可致肠道组织坏死，产生坏疽性肠炎。 也可能与以下两因素相关：
1、肠内存在某些细菌及其所产毒素：
以C型产气荚膜梭状杆菌B毒素可能性较大，因发现本病患者粪便厌氧培养，此菌检出率及其B毒素血清抗体阳性率均显著高于正常人群。
将此菌菌液注入豚鼠小肠，可使其肠道发生出血性病变而死亡。
2、病儿胰蛋白酶活性降低：
在本病发病率颇高的巴布亚新几内亚高原地区，研究发现，当地居民肠腔内蛋白酶浓度低下，这和低蛋白饮食以及当地作为主食的甘薯中所含的耐热性胰蛋白酶抑制因子(heatstable trypsin inhibitors)有关。
上述B毒素可被肠内胰蛋白酶水解而失去致病作用。
长期蛋白质营养不良和(或)经常食用甘薯、玉米等含丰富胰蛋白酶抑制物的食物，均可使肠内胰蛋白酶活性显著降低，使病儿易于发病。
二、发病机制：
坏死性小肠炎的典型病理变化为坏死性炎症改变。
自黏膜下层开始，随病变的扩大，可向肌层及黏膜层发展，使多处肠壁全层充血水肿灶状坏死，坏死黏膜脱落后形成溃疡，继续发展达肌层、浆膜层，而发生穿孔引起腹膜炎。
一般呈散在性、节段性排列，有的为1～2段或2段以上，每段长短不一，最短十余厘米，长者可达100cm，分界清楚。受损肠壁增厚、质脆失去弹性、扩张。重者浆膜面粗糙有纤维素附着，肠腔内充满果酱样血便。
疾病预防：
小儿急性出血性坏死性肠炎预防
因病因尚未明了，应预防可能致病的因素，如肠道内感染和蛋白质营养不良等。
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：防止病情恶化。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
4、预防感染。
疾病鉴别：
小儿急性出血性坏死性肠炎鉴别诊断
菌痢：为脓血便，黏液多，次数频繁，有里急后重，大便培养可发现痢疾杆菌。
2.肠炎：如沙门菌，鼠伤寒，致病性大肠埃希菌等肠炎，婴儿期发病，大便培养可发现致病菌。
3.腹型过敏性紫癜：有反复出血及皮肤紫癜，无腹泻。
4.急性肠套叠：婴幼儿多见，腹部可摸到肿物，钡或气灌肠可以确诊和复位。
5.绞窄性机械性肠梗阻：为完全性肠梗阻，X线立位平片见有高张力肠积气的液平面及结肠无气，与肠炎的X线征不同。
6.克罗恩病：为消化道慢性复发性炎症，病理变化除有嗜酸性粒细胞，浆细胞，淋巴细胞浸润外，并出现肉芽肿样改变，可形成肠腔狭窄，内瘘及粘连。
疾病检查：
小儿急性出血性坏死性肠炎检查
可行以下检查以明确诊断：
一、血常规检查：
1、白细胞总数及中性粒细胞增高，并有核左移、中毒颗粒及空泡等。
2、血小板多降低，重症病例更明显。偶见低血钠、低血钾、低氯及酸中毒等。
二、大便常规检查、大便培养：
可见大量红细胞、少量白细胞，潜血试验强阳性。
革兰染色可见较多的革兰阳性粗短杆菌。有时可见到坏死脱落的肠黏膜和假膜。
大便培养多数可分离出产气荚膜杆菌。还可有致病性大肠埃希菌、痢疾杆菌、沙门菌等。
三、大便胰蛋白酶活性检测：
胰蛋白酶Trypsin (Parenzyme) 为蛋白酶的一种。在脊椎动物中，作为消化酶而起作用。
在胰脏是作为酶的前体胰蛋白酶原而被合成的。作为胰液的成分而分泌，受肠激酶，或胰蛋白酶的限制分解成为活化胰蛋白酶，是肽链内切酶，它能把多肽链中赖氨酸和精氨酸残基中的羧基侧切断。它不仅起消化酶的作用，而且还能限制分解糜蛋白酶原、羧肽酶原、磷脂酶原等其它酶的前体，起活化作用。
是特异性最强的蛋白酶，在决定蛋白质的氨基酸排列中，它成为不可缺少的工具。
大便胰蛋白酶活性检测发现显著降低。
四、凝血机制检查：
凝血时间常延长，凝血酶原时间延长，血浆鱼精蛋白副凝试验多阳性，凝血因子有不同程度的减少。
五、X线检查：
腹部仰卧正位和立位X线平片是确诊该病的主要方法。
因本症有肠穿孔危险，故禁做钡餐和钡灌肠检查。
1、轻中症：
肠壁可见囊样积气，肠腔内液体增多，肠间隙增宽(如肠间隙增宽大于5cm有诊断意义)，肠黏膜皱襞变粗或模糊，甚至边缘呈深锯齿状改变，部分病人肠管呈大跨度拱形或阶梯状排列。
2、重者：
肠管发生大片状或节段性坏死或穿孔，X线表现为动力肠梗阻、肠麻痹。局部肠管狭窄、僵直、失去正常的柔软弧形，气液平面明显，腹腔内渗液增多或进行性增多。
疾病就诊：
疾病治疗：
小儿急性出血性坏死性肠炎一般治疗
小儿急性出血性坏死性肠炎西医治疗
一、治疗
一般采用非手术疗法及对症处理。总的原则为加强全身支持疗法，纠正水电解质紊乱，缓解中毒症状，抗感染，积极防治休克及其他并发症。
1.禁食
禁食是本病的重要治疗措施，血便和腹胀期间，临床一旦考虑有坏死性肠炎的可能，即应开始禁食，中、重度腹胀者应尽早进行胃肠减压，经鼻插十二指肠管行胃肠减压。
(1)时间：禁食时间视病情轻重和恢复情况而定，一般禁食10天(8～12天)，重症需10～15天或更长。在禁食期间不禁药。
(2)恢复饮食指征：腹胀消失和大便潜血转阴是试行进食的指征，过早恢复经口饮食有使病情再度加重和复发的可能。
(3)饮食恢复的原则和方法：恢复饮食宜慎重，从少量逐渐增加，从流质、半流质逐渐过渡到少渣食物、正常饮食。在恢复饮食过程中，如又出现腹胀和呕吐，即应重新禁食，直至症状消失。恢复饮食早期宜采用高热量、低脂肪、高蛋白质、少刺激及少渣的饮食。
2.纠正和维持水及电解质、酸碱平衡
重症病例水与电解质失衡比较突出，低血钠和低血钾比较多见。因禁食时间较长，因此必须精确地计算出入量及热量，根据患儿年龄给予维持生理的需要量，并补足累积损失和继续损失量。
(1)补液(fluid replacement)：急性出血性坏死性肠炎患儿虽然脱水症状不明显，但禁食时间较长和由于严重感染使微血管通透性及内压增加，血管舒缩功能紊乱，出现内失水及体液滞留微血管床，使血液浓缩，黏稠度增高，有效血容量明显减少，常有明显的水电解质失衡，以低钠血症(hyponatremia)和低钾血症(hypokalemia)多见。有时腹泻量不多，甚至未见腹泻就已出现休克、昏迷、呼吸窘迫综合征或微循环衰竭等各种危象。补液要及时合理，既要补充血容量，又要降低血液黏稠度，起到扩容和解痉、调整微循环的作用。一般主要供给维持量，以平衡液(林格液、乳酸钠液)为首选。电解质应根据测定数值进行调整。
(2)纠正酸中毒(correct acidosis)：急性出血性坏死性肠炎患儿都有不同程度的代谢性酸中毒，应及时纠正。轻度的酸中毒经过补液、纠正脱水后，一般都可以得到纠正，不必再给予碱性液体，若补液后酸中毒仍未纠正，可根据BE及C02CP数值计算，以1.4%碳酸氢钠补充。
(3)补钾：禁食期间每天补充氯化钾200～300mg/kg，并根据血钾水平调整。
(4)输血：便血者应小量多次输新鲜血浆或全血。严重低蛋白血症者可输人血白蛋白。
3.营养支持
在禁食期间应提供基础热量，必要时给予小量多次血浆或输全血、肠道外营养支持疗法，补充机体必需的物质，并可使肠道充分休息，从而提高治愈率。每天提供基础热量167.4～251.0kJ/kg(40～60kcal/kg)，为保证患儿在禁食期间的营养，提高机体免疫功能，确保胃肠道休息，减少物理性或化学性的刺激，可予肠道外全静脉营养(TPN)、或以复方氨基酸、水解蛋白等补充蛋白质的需要。补充维生素B、C、K及钙剂。静脉营养液(parenteral nutrient solution)中按占总能量的比例，大致为糖类占50%，脂肪占40%，蛋白质占10%。非蛋白质与蛋白质的热量供应之比为10∶1。一般为10%的脂肪乳剂，每天0.5～3g/kg，复方结晶氨基酸，每天0.5～2.5g/kg，葡萄糖浓度为8%～10%。给予适量电解质、多种维生素、微量元素，液体总量控制在每天120～160ml/kg，同时加入肝素(heparin)50U抗凝，脂肪乳剂与氨基酸宜从小剂量开始，以免发生不良反应。如感染或中毒症状较重，患儿肝功能往往受损，影响脂肪代谢。静脉营养液需暂缓输入，先输入含有电解质的葡萄糖液1～3天，或将氨基酸与脂肪乳剂分步补充，以防引起脂肪超载综合征。小儿各脏器发育尚未完善，特别是新生儿，在静脉补充营养液1～2周后，需定期对肝肾功能、血脂、血糖和胆红素等进行监测。待病情好转、腹胀消失、大便潜血试验转阴、有觅食反射时，即可添喂糖水或稀释奶，逐渐由全静脉营养过渡到部分静脉营养，直至全部从肠道供给营养。有报道，婴儿坏死性肠炎与双糖酶缺乏对乳糖及蔗糖不能消化利用有关，采用非双糖饮食(如100ml豆浆加5～10g葡萄糖)喂养，可显著提高疗效。
4.血管活性药物治疗
(1)山莨菪碱(654-2)：一般每天2～3mg/kg，于6～8h静脉滴注，疗程7～14天。用以改善微循环，能显著提高疗效。
(2)酚妥拉明(regitin)：为α受体阻滞药，可解除微血管痉挛，改善微循环，有助于减轻肠壁水肿，消除腹胀，对麻痹性肠梗阻有较好的治疗效果。每次0.5～1.0mg/kg，加小瓶中滴注，每2～4小时1次。也可应用酚苄明(phenoxybenzamine)，每次0.5～1.0mg/kg，每4～8小时1次静脉滴注。
5.抢救中毒性休克
早期发现休克及时抢救。严重坏死性肠炎常合并中毒性休克，并常是致死的主要原因。具体措施同感染性休克的处理，开始应迅速补充血容量，改善组织缺氧、纠正酸中毒，应用血管活性药物，采用低分子右旋糖酐，山莨菪碱(654-2)注射液及人工冬眠疗法为主的抢救方案，防治重要脏器功能衰竭等。
6.抗凝血治疗
坏死性肠炎患儿发生DIC的概率较高，有人观察发现，本病患儿约2/3的病例DIC检查阳性，故对重症病例进行抗凝血治疗是很有必要的。一般采用肝素治疗，每次1mg/kg(1mg≈125U)，每4～6小时1次，静脉滴注或静脉注射，注意观察有无出血倾向，维持凝血时间(试管法)20～30min为宜。
7.抗生素应用
选用对肠道细菌敏感的广谱抗生素，如氨苄西林(氨苄青霉素)加用核糖霉素(ribostamycin)、奈替米星(乙基西梭霉素)或第二代、第三代头孢菌素。也可口服甲硝唑每天50mg/kg，分3次口服，共约1周。
8.胰蛋白酶应用
病变的发生与胰蛋白酶(trypsin)活性减低及分泌减少有关，建议常规口服胰蛋白酶。常用口服剂量为每次0.1mg/kg，3次/d。有休克及重症者加肌内注射，1次/d，每次1000U。胰蛋白酶可水解Welchii杆菌产生的B毒素，减少其吸收，并可清除肠道坏死组织，有利于病变恢复。
9.肾上腺皮质激素
为抑制变态反应，减轻中毒症状，对重症及休克病人应早期应用，用药不超过3～5天。氢化可的松(hydrocortisone)每次4～8mg/kg，或地塞米松(dexamethasone)每天0.25～0.5mg/kg，静脉滴注。如应用时间过长(>1周)，有促进肠坏死、诱发出血和肠穿孔的危险。
10.对症治疗
急性坏死性肠炎患儿发生中毒性肠麻痹较常见，如经禁食、胃肠减压、肛管排气，注射新斯的明(neostigmine)等治疗仍无好转，可静脉滴注酚妥拉明，以竞争性阻断去甲肾上腺素与α受体的结合，解除去甲肾上腺素的血管收缩作用，改善全身及肠道微循环，减轻肠壁的淤血、水肿等中毒症状，使肠蠕动恢复或增强。剂量和用法同前。腹痛是主要症状之一，解痉药物效果常不理想，可用山莨菪碱(654-2)每次0.1～0.3mg/kg或阿托品(atropine)0.01mg/kg皮下注射，必要时每4～6小时重复1次。腹痛严重者可用哌替啶(dolantin)每次0.5～1.0mg/kg肌内注射，但小婴儿不宜使用;也可使用冬眠疗法或用0.25%普鲁卡因做一侧或双侧肾囊封闭。如发生肺功能不全、脑水肿、呼吸窘迫综合征、微循环障碍等严重并发症，应及时做相应处理。其他对症处理包括高热降温，可用亚冬眠疗法;烦躁不安者予以镇静。
11.外科治疗
手术治疗指征为：
①肠梗阻保守治疗无效;
②明显腹膜炎症状或有肠穿孔者;
③多次大量出血，内科止血无效者;
④中毒性休克抢救无效或不稳定者;
⑤腹部症状迅速恶化，明显腹胀，有固定压痛点，估计为肠坏死加剧所致者。手术前应积极改善一般情况，包括禁食、胃肠减压、抗休克、输血、纠正水电解质紊乱。如休克经4～6h积极抢救无好转，即应行手术探查。
12.中药、针灸疗法
血便及腹胀可用中药治疗，以清热解毒、凉血养阴为主，辅以活血化瘀。腹痛可针刺足三里、阳陵泉、天枢、合谷等穴位。
13.其他疗法
选用适当抗生素控制和预防感染。止血、止痛药亦可同时应用。一般主张口服胰蛋白酶，3次/d，每次0.5～1.0g，重症可肌注1000U，1次/d。由于本病可能与过敏反应有关，应用肾上腺皮质激素可取得一定疗效。在极期可采用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静点，好转后改为泼尼松1～2mg/(kg·d)，口服。有人不主张采用激素疗法，而应用东莨菪碱0.03～0.05mg/(kg·d)静点3～7天，症状控制后改为口服3～5天，有人试用抗变态反应药色苷酸钠胶囊5～10mg/次，4次/d，连服3～5天，有一定疗效。
14.手术疗法
如肠梗阻症状明显，疑有腹膜炎、肠坏死、肠穿孔者;或X线检查中见肠管扩张无张力、轮廓模糊粗糙、腹腔渗液显著时，应考虑紧急手术治疗。手术方法可根据肠管病变的程度进行选择肠切除吻合、减压造瘘及腹腔引流等。
二、预后
病情较轻的，如能及时对症治疗，多于7～14天逐渐恢复健康。重症患者发生中毒性休克、肠穿孔及腹膜炎时，须积极抢救，包括手术探查。若能度过极期约于2～5天后休克症状消失，腹胀逐渐减轻，血便也消失。此类患儿病死率很高。
疾病护理：
小儿急性出血性坏死性肠炎一般护理
小儿急性出血性坏死性肠炎护理
小儿急性出血性坏死性肠炎护理
1.严格按医嘱禁食，进食;密切观察病情有无反复，及时报告医生，调节饮食质量。
2.腹胀重者应给予胃肠减压，肛门排气，并注意效果;呕吐者应及时清除呕吐物，用生理盐水清洗口腔2～3次/d。
3.准确记录出入量，观察大便，呕吐物性状及次数，及时留取标本送检。
4.加强皮肤护理，预防褥疮，翻身擦背每日2～4次，骨突出部位必要时加垫小棉圈或气圈。
疾病饮食：
小儿急性出血性坏死性肠炎饮食原则
小儿急性出血性坏死性肠炎饮食保健
适宜饮食：
1、饮食宜清淡。
2、食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例，注意维生素等身体必需营养素的含量。
饮食禁忌：
1、忌烟酒辛辣刺激食物：
2、忌饮食无规律：
3、忌不洁饮食：胃炎患者要特别注意饮食卫生，尤其是夏季，生吃瓜果要洗净，不要吃变质食品。放在冰箱内的食物，一定要烧熟煮透后再吃，如发现变质，要坚决扔掉，禁止食用。
4、忌过冷、热、硬食物：如，过凉、过热的食物和饮料。
5、禁食刺激性食物，如辣椒，芥末、胡椒、浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。
