心-耳综合征

　　一、症状

　　心-耳综合征有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。

　　心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆，继之眩晕、晕厥，持续数秒、十余秒或更长时间，并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状，甚至猝死。发作后有数分钟定向力障碍，部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适，疲倦或嗜睡，常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失，可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定，有时一天几次，一年几次，甚至一生中仅1～2次，初次发作多见于婴儿或幼儿，也可延迟至青少年或更迟才发病，尤其是无耳聋者。

　　定向力：对时间、地点及人物，以及对自己本身状态的认识能力。

　　定向力障碍：缺乏对人、地点、时间或环境的定向力。

　　癫痫：全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

　　癔症，又称歇斯底里，是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍，其临床表现多种多样，故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素，如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病，表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱)，这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传，但性格因素，如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等，也可能成为癔病的诱因。

　　典型病例诊断不困难，如Q-T间期延长及T波改变不明显，可于运动后再检查心电图，如出现Q-T间期更延长、T波大小交替，仍可诊断本病征。

　　一、发病原因

　　心-耳综合征病因目前尚未明确，一般认为是与交感神经功能不全有关，因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。

　　二、发病机制

　　多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的，因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论，临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。

　　病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系，并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。

　　其他的假设尚有心肌代谢，如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

　　一、预防

　　病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：

　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

　　所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。

　　通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

　　一、鉴别

　　未及时发现Q-T延长者的晕厥，注意与癫痫、癔病患者相鉴别，脑电图检查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验，心电图出现Q-T延长，应警惕本症。

　　癫痫：全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

　　癔症，又称歇斯底里，是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍，其临床表现多种多样，故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素，如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病，表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱)，这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传，但性格因素，如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等，也可能成为癔病的诱因。

　　一、实验室检查

　　一般血常规、尿常规、便常规检查，结果均无无明显异常。

　　二、辅助检查

　　1、心电图：Q-T间期延长为其特征，T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大，在情绪激动或运动时Q-T间期更延长，并有T波大小交替现象，尤在晕厥前易见到。晕厥时或晕厥前后可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动，偶为心脏停搏。Q-T间期延长，使心室易损期相应延长并后移，造成室性期前收缩易落在易损期而致心室颤动，它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓。

　　2、听力检测：有的可发现听力下降。