僵人综合征

　　一、症状

　　1.起病情况 本病散发，两性均可发病，男性多于女性。起病隐袭，常无明显诱因。

　　2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。

　　3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。

　　4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛，哭喊，惊恐，大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。

　　5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。

　　6.神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

　　一、病因

　　病因至今不清。

　　1.本病原因虽然不清，但脊髓又运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。

　　2. 近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。

　　一、预防

　　防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。

　　一、鉴别

　　(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常，且破伤风者以咬肌痉挛为首发，睡眠中强直肌肉仍不放松为特点。

　　(2)神经性肌强直者常由周围神经病变引起，肌电图上可见高频多运动单位持续放电。苯妥英钠、卡马西平可以抑制症状。

　　(3)与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。

　　(4)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病)：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。

　　(5)成有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。

1.肌电图

静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。

2.肌肉活检

常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。

3.脑电图

通常正常。

4.脑脊液检查

细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

5.血液检查

可检出自身免疫性抗体。

6.头部CT及MRI检查

大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

7.其他

可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。