毛囊性黏蛋白病

　　一、症状

　　2～80岁均可发病，可分为2型。

　　1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。

　　2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

　　二、诊断

　　根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。

　　一、发病原因

　　病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。

　　二、发病机制

　　发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。

　　1.预防：毛囊性黏蛋白病的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性毛囊性黏蛋白病的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此，对于毛囊性黏蛋白病的预防调理应注意以下几方面。

　　1)注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

　　2)密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

　　3)加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

　　4)积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。

　　5)对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。

　　2.其他注意事项：毛囊性黏蛋白病早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。

　　本病的临床特点与淋巴瘤相似，故本病应和淋巴瘤进一步鉴别。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

　　组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。