进行性多灶性白质脑病简介:进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 颅脑
- 无传染性
- 细胞免疫反应缺陷的患者
- 头痛,恶心与呕吐,发作性眩晕
- 帕金森病性痴呆,脑萎缩,脑出血
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
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疾病症状:
一、症状:
1.脑外伤:脑振荡后出现短暂意识丧失,一般30分钟内恢复。醒后病人对受伤当时情景和伤前片刻情况不能回忆。病人可有头痛,呕吐,眩晕,易激惹,情绪不稳,缺乏自信,注意涣散,植物神经症状如皮肤苍白,冷汗,血压下降,脉搏缓慢,呼吸浅慢等。
2.脑肿瘤:有些表现情感障碍如表情淡漠,反应迟 钝,少语,忧郁症状。不知道或不认识自己亲人,有情感倒错现象,记忆力下降,特别近记忆力下降明显,甚至对家人姓名、年龄均遗忘。理解、计算、定向困难。 尚有表现为动作和行为障碍的,无故摸索、强握、乱跑,随地大小便,甚至出现幻觉和幻听。
3.脑出血:ICH患者发病后多有血压明显升高。由于颅内压升高,常行头痛、呕吐和不同程度的意识障碍,如嗜睡或昏迷等,大约10%ICH病例有抽搐发作。
4.脑梗阻:临床上表现为头晕、头痛,部分病人可出现呕吐及精神症状,同时出现不同程度的脑部损害的症状,如偏瘫、偏身感觉障碍。病情较重时可出现意识丧失。大小便失禁以及瞳孔散大等脑疝症状。
二、诊断:
1.中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病,迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状应考虑脑出血的可能,结合头颅CT检查,可以迅速明确诊断。
疾病病因:
一、病因:
1.传染性。最为多见。由嗜血杆菌引起的牛血栓栓塞性脑膜脑炎,主要见于肥育牛,表现共济失调,衰弱,轻瘫,甚至倒地不起;由衣原体引起的牛散发性脑脊髓 炎,常见于青年犊牛,表现精神沉郁,高热,步态蹒跚,倒地,角弓反张及呼吸困难。由李斯特氏菌病引起的脑膜脑炎在许多动物都可发生。由病毒引起的马脑脊髓 炎起源于夏季昆虫的传播,表现高度兴奋、轻度发热、视力消失、转圈和走步,最终沉郁、麻痹。马病毒性鼻 -肺炎也可引起脑损害,脑脊髓灰质和白质有软化灶,脑脊液有出血和黄变,表现双侧性共济失调和麻痹。其他病毒性传染病如马日本乙型脑炎、狂犬病、伪狂犬 病,牛恶性卡他热、猪瘟,鸡新城疫以及发现于中国的水牛传染性脑脊髓炎(俗称“四脚寒”)等,都呈现脑疾病的某些症状。
2.寄生虫性。如脑多头蚴病。羊、牛食用多头绦虫卵或节片污染的草后即被感染;绦虫寄生于脑部,常引起患畜转圈运动,故又称“旋回病”,也称脑包虫病(见绦虫蚴病)。马脑脊髓线虫病也是一例(见脊髓疾病)。
3.营养性。由于营养代谢紊乱而导致的脑疾病,常见的有牛脑灰质软化症,为瘤胃硫胺素酶浓度增高,导致条件性维生素B1缺乏所致,多见于肥育牛,表现为在用 谷类饲养的肥育期间突然目盲,眼球震颤,耳颤抖,角弓反张,脑脊液压力升高。泌乳搐搦多见于在茂盛的牧场放牧或运输过程中不给饮食的泌乳母牛,属低镁血 症。马也有泌乳搐搦,见于泌乳母马和吃奶幼驹,属低钙血症。这时牛、马的脑组织都无明显损害,但脑功能紊乱。雏鸡缺乏维生素E与维生素A时都呈现运动失 调,前者由于小脑软化,后者由于脑干损伤。
4.中毒性。值得注意的有:牛铅中毒,呈现脑水肿、灶性坏死及毛细血管血栓形成;马霉玉米中毒,由念珠镰刀菌和茄病镰刀菌毒素引起,早期呈现脑灰质软化,晚期呈现脑白质软化;马木贼中毒和蕨中毒,是条件性维生素B1缺乏症,呈现脑灰质软化。
5.其他原因。如脑创伤,是一种偶发病。遗传性脑疾病的脑组织无可见变化,大多属于神经功能紊乱,如癫痫。
疾病预防:
一、预防:
1、手指运动健脑:手指功能的技巧锻炼可促进思维,健脑益智。
2、按摩健脑。两手十指从前发际到后发际,做“梳头”动作12次;然后两手拇指按在两侧太阳穴,其余四指顶住头顶,从上而下,由下而上做直线按摩12次;最后,两拇指在太阳穴,用较强的力量做旋转按动,先顺时针转,后逆时针转,各12次。
3、增强脑力劳动:老年人应积极培养学习兴趣,参加脑力劳动,可以防病抗衰老,预防老年性痴呆症。
4、浴脑锻炼:每日清晨起床后,宜到户外散步或做体操、打太极拳等,使大脑得到充分的氧气,唤醒尚处于抑制状态的各种神经和肌肉。
5、补脑益智:常食核桃、黑芝麻、花生、豆制品、玉米、蜂蜜、海藻类、鱼虾、牛奶等有益大脑健康的食品。
6、节欲健脑:节欲可养精,养精才能健脑养神,推迟大脑衰老。
疾病鉴别:
一、鉴别诊断:
1.临床上应与其他机会性感染如脑弓形体病以及脑内淋巴瘤等鉴别。
疾病检查:
一、检查:
1.脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
2.CT检查
3.核磁共振成像(MRI)
疾病就诊:
疾病治疗:
进行性多灶性白质脑病一般治疗
一、药物治疗:
1.PML缺乏有效治疗方法,α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用,可试用于本病治疗。病程通常持续数月,80%的病人在9个月内死亡。本病尚无确切有效治疗 方法,主要以对症、支持治疗为主,防治并发症,治疗原发病,提高机体免疫功能。早期应用阿糖胞苷可能有控制病情、抑制病毒的作用,剂量2mg/Kg,静脉 滴注.阿昔洛韦可以试用,效果不肯定。其他抗病毒药疱疹净、阿糖腺苷等疗效更差。
疾病护理:
进行性多灶性白质脑病一般护理
一、护理:
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
疾病饮食:
进行性多灶性白质脑病饮食原则
一、 食疗方:
1.鲅鱼饺子
2.西红柿炖鲅鱼
3.菜花泥子汤
4.菜花肉饼
5.珍珠菜花汤
6.红烧菜花
7.芦笋饺
8.芦笋胡萝卜汁
二、适宜食物:
1、宜吃富含维生素的食物;
2、宜吃富含有优质蛋白质的食物;
3、宜吃膳食纤维类食物。
三、不适宜食物:
1、忌吃腥发的食物:如羊肉、鲢鱼、鲤鱼;
2、忌吃不容易消化的食物:如螺丝肉、豆芽;
3、忌吃富含油脂的食物:如肥肉、猪油、羊油。