皮肤白血病

　　一、症状

　　损害为红色或紫色，稍高起的丘疹或结节。有些病例丘疹可融合成斑块样。可发生出血性损害。结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布，最常受累的部位为躯干、四肢和颈部。但亦有发生单个大结节或斑块者。亦有报告，大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者。约2%～4%的患者发生白血病性齿龈炎。

　　慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见，据报告发病率为2%～8%。幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤，其特点为病程进展迅速。圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML。绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现。通常损害单发，偶亦可呈多发性。损害呈红色、红褐色或淡黄绿色结节或斑块。

　　二、诊断

　　皮肤白血病的诊断，依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定。单独依靠白血病细胞形态学特点，不都可能作出诊断。在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查，才能准确判断皮肤白血病的来源。

　　皮肤白血病发病原因分为2种：

　　1.髓细胞(颗粒细胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)

　　2.急性髓细胞白血病(AML)约占急性髓样白血病(acute myeloid leukamia)的50%，但白血病浸润在AML中少见。有报告在877例患急性髓样白血病的患者中，仅5例患AML的患者有皮肤白血病浸润。

　　白血病作为一个难缠的疾病，它所引起的并发症也是多种多样的，而就是这些疾病造成了我们身体的机能更加的衰退，也是的很多人难以忍受病痛的折磨，而最终走线灭亡。提防感染，病人的家属在护理白血病者的时候，一定要谨慎预防患者出现感染。发现疾病及时治疗是预防之关键。

　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。

　　1.骨髓增生异常综合征：该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。

　　2.某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。

　　3.巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

　　4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜：血象与白细胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象检查可明确鉴别。

　　5.急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

　　1.血象 白细胞总数轻度增加，一般不超过30×109/L，晚期可明显增加。反之，约半数患者白细胞不增加，甚至低至0.4×109/L。起病时常有不同程度的贫血，以后血红蛋白可迅速减少。贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性。外周血中可出现幼红细胞，也见幼稚白细胞。血小板大多减少，伴出血时间延长。血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性。

　　2.骨髓象 显著增生，主要为白血病原始细胞，可高达99%。原始白细胞数在6%以上者有诊断价值。

　　3.血片或骨髓涂片细胞化学染色 对鉴别不同白血病细胞有诊断价值。

　　4.其他 血浆白蛋白降低，慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低，其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短(Ph染色体)。

　　组织病理：AML或CML真皮上部和深部见致密白血病浸润，并常伸展到皮下组织，真表皮间通常有狭窄无浸润带。浸润通常呈弥漫性，但亦见血管周围浸润者。AML浸润主要由呈圆形或卵圆形水疱状核的大髓母细胞和具有裂核的较小细胞构成。细胞用氯乙酸脂酶染色为阳性。常见不成熟的非典型性髓样细胞和奇异性核。AML浸润中常见核分裂象。CML浸润细胞更多形性，主要为不同分化时期的颗粒细胞，包括不典型性髓细胞，晚幼粒细胞，中性白细胞。颗粒细胞肉瘤为由大的成熟细胞到成髓细胞混合的不成熟髓样细胞构成，呈弥漫性、融合性在真皮和皮下组织中浸润。

　　组化和免疫组化：溶菌酶和髓过氧化物酶染色在大多数AML和CML有助于鉴定成熟和不成熟的颗粒细胞。成熟颗粒细胞对氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈强阳性。CD43(1eu22)抗体为单核细胞，T细胞和颗粒细胞的标志物在大多数AML和CML中呈强阳性。大多数颗粒细胞肉瘤中，肿瘤细胞对抗髓过氧化物酶和溶菌酶呈强阳性。此外亦有不同比率的白血病细胞对Leu-M1(CD15)，Leu-M5(CD11c)，和抗中性粒细胞酯酶染色阳性。