黄色肉芽肿性肾盂肾炎

　　一、症状

　　本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。

　　二、诊断

　　黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，以及CT和MRI值有特征性发现。根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。另外，由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。

　　一、发病原因

　　目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：①细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。②尿路梗阻合并感染。③脂代谢异常。④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

　　二、发病机制

　　尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

　　病理表现有两种类型：①局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。②弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

　　Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

　　镜下见橙黄色病变由炎症组织构成，其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

　　1.坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。

　　2.注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。

　　3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。

　　一、鉴别

　　本病的肿块易误诊为肾细胞癌，也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌，应注意鉴别。肾癌为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或有周边增强，病灶内有囊状或间隔的不增强区。故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据。另本病有结石、梗阻、脓肿的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏，也提示为炎性疾病。故应注意与其他慢性尿路感染性疾病肾结核等梗阻性疾病相鉴别。

　　一、检查

　　1.尿细菌学检查 尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%～86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。

　　2.血液检查 常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%～78%。

　　3.影像学检查

　　(1)X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。

　　肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。

　　(2)CT检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌。而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型XGPN尚有以下征象：

　　①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～ 30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度。注射造影剂后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

　　②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显。由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。

　　③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。

　　④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。

　　4. 肾组织病理学检查

　　(1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变。切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)。肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。

　　(2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质的小巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。

　　5.磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。