幼年型关节强硬性脊椎炎

　　一、症状

　　JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准，且有近一半的病人只有一次发作，约18%的病人有较为漫长的病变过程，多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病，60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后，发现脊柱病变是早期诊断的核心。

　　5%～10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎，北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%。成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，JAS主动脉病变发生率低于成年人，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。

　　根据国外资料，幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：

　　1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。

　　2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。

　　3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5cm。

　　4.关节炎 外周关节炎，尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。

　　5.HLA-B27阳性。

　　6.脊柱关节病的家族史。

　　一、发病原因

　　本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

　　二、发病机制

　　JAS有明显的遗传特征，经常发现同一家庭中有数人患病，HLA-B27检出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病、银屑病性关节炎、炎症性肠病、反应性关节炎、血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关。普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推测JAS与HLA-B27高度关联，具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病。感染可能就是一个重要的关键环境因素。JAS、瑞特病、反应性关节炎相互间关系密切，可能有共同的感染因素在发病中起关键作用。有人认为克雷白杆菌、志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构，可能是发生AS重要原因。

　　一、预防

　　本病病因不清，与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。

　一、鉴别

　本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病(Scheuermanns Disease)等相鉴别。

　　还应与幼年变形骨软骨炎(Legg-Calvé-Perthes Disease)及先天性髋关节疼痛和大腿疼痛相鉴别。

　　溃疡性结肠炎、限局性小肠炎、银屑病和瑞特综合征可合并脊柱炎，其表现与强直性脊柱炎相似。但上述各病除脊柱炎外，还具备本身的临床特点，可以鉴别。

　　一、检查

　　JAS无特殊检查项目，活动期可有轻度贫血，血沉加快，RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%，也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

　　放射检查对发现骶髂关节炎十分重要，但遗憾的是在初期，甚至几年内拿不到骶髂关节病依据。放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽，继而发展到关节间隙变窄和僵直。CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更为敏感地发现慢性炎症。在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成，关节突融合、形成“竹节样”脊柱。

　　1.双侧髋关节炎2～4级。

　　2.单侧髋关节炎3～4级。