小肠血管畸形

　　一、症状

　　肠道血管畸形可以没有症状。惟一的临床表现是胃肠道出血。一般反复间断便血，量中等。可呈现贫血。少数病例因出血量大，可发生休克。症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。

　　临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久;②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血;③多伴有慢性贫血;④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。

　　二、诊断

　　目前内镜检查和血管造影检查是本病的诊断依据，下列临床特点诊断小肠血管畸形。

　　1.无痛性的消化道出血 可表现为反复发生的阳性出血，或急性大量出血;病程数天至数10年不等;部分病人可伴有缺铁性贫血。

　　2.大便隐血试验阳性 多次大便隐血试验检查为阳性反应，或持续阳性。

　　3.选择性肠系膜动脉造影 显影征象示：静脉相早期充盈，不正常的血管丛，肠壁内有密度增高、排空延迟的扩张迂曲的静脉，活动性出血期间(出血速度>0.5ml/min)可以看到造影剂外溢。

　　4.小肠镜检查 发现小肠黏膜下的血管畸形。

　　一、发病原因

　　肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细血管逐渐淤血，扩张，进而累及毛细血管前括约肌，使动-静脉交通支开放。

　　二、发病机制

　　1.分型 目前多数同意Moore的分类法，即根据血管造影结果，将肠道血管畸形分为3种类型：Ⅰ型(孤立型)：病变呈局限性，发病年龄常大于55岁，好发于右半结肠，手术时往往未能发现，病变多属后天获得性;Ⅱ型(弥漫型)：病变较大，且较广泛，发病年龄小于50岁，可位于肠道任何部位，手术时偶可发现，病变由厚壁和薄壁血管组成，可能系先天性病变;Ⅲ型(斑点样血管瘤)：此型包括遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)，较少见，病变可位于胃肠道任何部位，伴皮肤毛细血管扩张，有遗传型基础。

　　Dentuis提出第Ⅳ型，认为有些血管畸形是继发于肠道其他病变的，尤其是炎症性肠病，由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。Lewislt则根据组织学的变化则将Ⅰ型又分为Ⅰa型和Ⅰb型，前者为局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性，多量扩张为厚壁型血管。然而在诊断治疗方面这些亚型的分类并没有太大的意义。

　　2.病理 大体标本可见到病变为单发或多发，呈暗红色，圆形或卵圆形，稍隆起，与周围灰红色黏膜分界尚清，多有浅表性溃疡糜烂，有呈假息肉改变;有的呈多灶性，节段性分布或成片分布。显微镜下可见到胃肠黏膜下层的畸形动脉增粗、增多、弯曲，但无动脉瘤样改变。伴随静脉明显扩张，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在组织学上并无异常改变，血管的内外膜及肌层均完好无损。病理检查也无血管炎症或血管硬化的证据。网状纤维及弹力纤维染色，畸形动脉之弹力组织亦完好无损。血管横径为1.44～10.89mm，平均为3.46±2.03mm。

　　选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉（牛肉、猪肉和羊肉），避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。

　　本病应与消化性溃疡出血相鉴别。前者出血呈无痛性、间歇性、慢性小量等特点。而消化性溃疡出血前多有溃疡病史，或上腹疼痛，出血后疼痛减轻。

　　1.X线胃肠道钡剂检查 常规的钡餐及钡灌肠是无法获得正确诊断的，但它可以排除其他疾病，特别是胃十二指肠溃疡病，肿瘤或结肠的溃疡，肿瘤疾患所致的出血。

　　2.内镜检查 胃镜及纤维结肠镜特别适用于胃、结肠的动-静脉血管畸形病变。Moreto等在46500例胃镜中检出49例，检出率为0.1%。Riemann等在1782例胃镜中检出24例，检出率为1.3%。在1368例结肠镜检出31例，检出率2.4%。丁士刚等1976～1993年进行内镜检查52047例，检出胃肠道血管畸形123例，内镜检出率为0.24%，其中行胃镜检查39207例，检出血管畸形46例(0.12%)，行全大肠镜检查3494例，检出血管畸形49例(1.4%)。胃、结肠镜检查检出胃、结肠的动-静脉血管瘤诊断较易，但对小肠的病变则无法应用，因而小肠镜便应运而生。韩光曙等使用小肠镜(推进式SIF-B型和SIF-10)，检查100例患者中隐匿性出血58例，明确为血管畸形的有3例。近年来应用小肠镜可使26%～77%患者的胃肠道隐匿性出血作出判断，有多种疾病均可引起小肠出血，其中动静脉畸形为最常见。Lewislt应用探条式小肠镜在33%(20/60)胃肠道隐匿性出血患者的小肠内检出出血灶，其中16人为动静脉畸形所致，占80%，位于近端空肠者7例。但由于小肠镜进入小肠深度受到一定的限制，韩光曙行小肠镜检查多只能达到空肠50～60cm处。

　　3.血管造影 目前认为血管造影诊断该病是最可靠的方法，确诊率可达75%～90%。

　　(1)造影方法：选择性肠系膜动脉造影可选任何一侧的股动脉进行，以 Seldinger法穿刺插管，分别行选择性肠系膜上、下动脉造影，每次造影19s中摄片12张。

　　(2)造影征象：Boley、Fowler等报道血管畸形的血管造影征象有：①肠壁内有密度增高、排空延迟的扩张、扭曲的静脉为本病早期最常见的X线表现，提示黏膜下静脉扩张;②动脉相可见供血动脉的分支末端呈不正常的丛簇样血管，形似烛台样或卵圆形，显影可持续至静脉相，出现率70%～80%，提示病变范围扩大并累及黏膜下小静脉;③静脉早期充盈(6～8s即出现)，提示动静脉瘘的存在;④造影剂外溢持续存在，为急性出血的表现。

　　李博青等报道血管造影征更为详细，表现为：①畸形血管：粗细不规则的污点、污斑状或蔓状直小血管，小动脉或小静脉瘤，动静脉瘘，边界不清的簇状血管团。②直小血管增多，动脉期显示末梢血管排列密集，肠段扭曲时血管呈乱麻状。作者对照了31例手术明确无肠血管畸形或无便血病史者的肠系膜动脉造影片，认为可用单位面积的直小动脉数目来区别有无肠血管畸形，即每1cm2同方向行走的血管数目在5条以上，连续或不连续5cm2以上，则可认为有血管畸形。在实质期，病变肠段染色中见密集排列的模糊条纹状血管影。直小血管增多常为手术时病变肠段仅有的外观异常。③实质期染色浓密：在周围正常肠段衬托下病变肠段呈一轮廓清楚的浓染区，其中异常血管中滞留的点状、斑状造影剂显影更浓，肠段染色为片状或带状，边缘无受压推移的血管，与肿瘤染色可区别。怀疑本病时应积极施行动脉造影。

　　(3)造影指征：李博青提出造影指征：①反复消化道出血而无确切原因者;②常规的X线造影检查无阳性发现，临床可排除出血性胃炎、肿瘤等原因的消化道出血;③内镜下病灶轻微局限与出血量不符或与出血部位不符者;④出血在手术后仍不停止，又排除吻合口病变者。

　　4.大便隐血试验阳性。血红蛋白降低。