眼眶嗜酸性肉芽肿

　　一、症状：

　　1.孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。

　　2.患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

　　发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。

　　注意平时的生活习惯，主要还是以饮食为主。

　　在组织病理学上，有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤，发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞，可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血、纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。

　　一、检查：

　　1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

　　2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网，但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生，该细胞常存在皮肤的表皮层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

　　3.X线检查 颅骨是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等，常相互融合呈大块“地图样”骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始，随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。

　　4.超声波探查 病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。

　　5.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球，颞肌亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部，颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

　　6.MRI 病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者，类似其他颅眶沟通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位，境界不清，眼球常有突出。