眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍症状诊断

    一、症状

　　1、Meige综合征的临床表现可分为3型：

①眼睑痉挛型。

②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。

③口、下颌肌张力障碍型。

　　2、Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。

　　3、双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

　　4、口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。

　　除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。

　　二、诊断

　　此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。

　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍疾病病因

   一、发病原因

　　Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：

①脑干上部、基底核异常;

②脑内胆碱能系过度活跃。

③多巴胺受体超敏。

　　二、发病机制

　　1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

　　2.多巴胺受体超敏，反应过度。

　　3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

　　病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍预防

早期诊断早期治疗加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。治疗宜早不宜迟，如果超过三个月，就不容易治愈。所以，情况较为严重时，还应接受专业治疗。如果症状较轻，患者可以按摩太冲穴(平肝熄风)、三阴交、外关等穴位。 拇趾和第二趾骨结合处小腿内侧，脚踝骨最高点往上三寸。

　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍鉴别诊断

一、鉴别

　　本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有：

①迟发性运动障碍：有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。

②偏侧面肌痉挛：常局限于一侧及面神经支配肌，不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双侧，但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。

③神经症：可发生于任何年龄，常伴情绪不稳，睡眠障碍，症状变化多，波动大，心理治疗有效。

　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍检查

一、检查

　　血电解质、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。

　　1.MRI及CT扫描无特征性的改变。

　　2.瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限延长。