神经性关节病

　　一、症状：

　　神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

　　二、诊断：

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　一、发病原因

　　已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤、麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、腓骨肌萎缩症等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是NA最常见的原因。

　　二、发病机制

　　由于神经功能障碍，深感觉和痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节反复受到机械性损伤，加之局部神经-血管营养障碍和代谢不良，共同引起关节和软组织退行性破坏。NA的发病机制尚不十分清楚，既往较普遍认为是由于神经病变而引起关节损伤。但自从Charcot描述本病以来，已经支持神经血管性机制，亦即神经性营养障碍发病机制。

　　1.损伤说阐明关节的病理改变是由于无痛性反复损伤的结果。然而，NA的临床和放射学表现常常提示除了损伤的原因以外，还有其他原因。Charcot的原始描述强调神经变性引起骨和关节的营养障碍，提示交感神经作用使骨和关节血流改变，导致骨关节持续性充血和骨质吸收。因此，NA的真实发病机制可能是神经性骨关节损伤和神经性血管营养障碍两者相结合所致。

　　2.由于神经功能障碍，深感觉及痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节容易受到反复的机械性损伤，加之局部软组织和骨关节的神经血管营养障碍、代谢不良等，以致受损的骨面、骨端和软组织破坏及退行性变。因机体反应不同，可有骨质萎缩稀疏，骨端碎裂或吸收;更多是新骨增生，骨赘形成，骨赘断裂脱落形成碎屑游离体;关节内出血、渗液使关节肿胀、关节囊肥厚;因关节囊和周围韧带松弛，最后可使整个关节支离破碎，关节半脱位、脱位或完全瓦解。

　　一、预防：

　　预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病，对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而，人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。

　　一、鉴别：

　　本病需与以下疾病进行鉴别：

　　1、膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。骨内囊肿的特点，包括囊腔好发在关节的非负重区，囊腔往往单发，病灶范围较大，相对症状较轻，具有较正常的关节活动等，可与退行性骨关节病相鉴别。

　　2、类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。

　　3、强直性脊柱炎、牛皮廯关节炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接，骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。

　　4、痛风性关节炎

　　5、骨坏死

　　一、检查：

　　本病的检查方法主要有以下三种：

　　1、X线检查

　　通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵蚀及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

　　2、CT检查

　　由于CT 具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况。可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。尽管平片是诊断本病的首选和基本方法，但由于CT 的广泛应用和较高的分辨率，CT与X线结合更能清楚显示病变。有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例，CT可作为重要3、MRI检查

　　骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈较高信号。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化， 有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断，MRI有助于确定病变的范围和程度，是对X线和CT 的必要补充。