皮肤纤维瘤

皮肤纤维瘤症状诊断

　　一、症状：

1.好发部位：

多见于四肢伸侧，好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部，其他部位亦可发生。

　　2.临床症状：

　　1)皮损：在临床上有诊断价值，皮内丘疹或结节，隆起，坚硬，基底可推动，但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙，色泽深浅不一，可为正常肤色，亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色。多见于中年成人，罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径约1cm，通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。

　　2)通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤，后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。

　　3)一般为单发，或2～5个，偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个，偶或为多个。

　　3.临床体征：

性质坚实，触之硬，其上方与表皮粘连，与深部组织不粘连，下方可自由移动。侧压时结节中央呈微小凹窝，有特征性，Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一名，以表明其特征性。“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤，可见其上方的皮肤略下陷）。

　　 二、诊断：

　　根据临床表现和组织病理，免疫组织化学检查可以诊断。

1.病史：

局部有轻微外伤史或病毒感染史。

　　2.临床特点：

皮内丘疹或结节，黄褐色或淡红色等，与深部组织不粘连，“酒窝”征阳性。

　　3.组织病理检查：

符合皮肤纤维瘤病理改变。

皮肤纤维瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.病因不明。有些病例可能与局部轻微损伤有关，如昆虫叮咬或钝器损伤。亦有人认为与病毒感染也有一定关系。Ackerman认为本病的发生是反应性的而不是肿瘤性的。杨美林等(1992)通过电镜观察，皮肤纤维瘤内有大量较不成熟的肥大细胞与成纤维细胞紧密接触，成纤维细胞内可见发达并扩张成囊状的粗面内质网，说明功能活跃，认为肥大细胞增多可能是引起纤维增生的原因。

　　二、发病机制：

　　结节位于真皮内，无包膜，境界不清，与周围正常组织有明显的交错;下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的境界带，但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。

　　光镜下，可见病变组织增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管，内皮细胞明显;有些瘤细胞胞浆淡染，有空泡，成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积);瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。偶见核有丝分裂象，但不典型的。

　根据细胞成分与胶原纤维所占比例，病变分2种类型：

1.纤维型

占本病的大多数。几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成。纤维母细胞核呈长菱形，胞浆甚少。胶原纤维大多数是幼稚的，淡蓝色，疏散分布而不成致密的束，呈不规则编织状或旋涡状排列。

2.细胞型

细胞型(组织细胞瘤)，主要成分是组织细胞(吞噬细胞)。胶原纤维很少，也是幼稚的。组织细胞核圆形或椭圆形，胞浆丰富，不规则排列。

皮肤纤维瘤预防

1.由于皮肤纤维瘤的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

　　①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

　　②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

　　2.主要是针对可能导致皮肤纤维瘤的各种因素进行预防。

目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现皮肤纤维瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

皮肤纤维瘤鉴别诊断

　 临床上应与颗粒细胞瘤，播散性豆状皮肤纤维化病，透明细胞棘皮瘤，黑色素瘤等鉴别。

1.隆突性皮肤纤维肉瘤：

细胞成分多;核大且有轻度异形，分裂象较多。进行性增大，直径超过2～3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤，或隆凸性皮肤纤维肉瘤，应切除活检。

　　2.结节性痒疹：

好发于四肢伸侧，多发而大小一致，不会增到很大，瘙痒明显而无刺痛，常与虫咬有关，组织病理为表皮疣状或乳头状样增生，真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。

　　3.皮肤平滑肌瘤：

颇似皮肤纤维瘤，但有疼痛感，组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中，呈杆状，两端钝圆，肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下，两种纤维不易区分，但用Verhoeff-van Gieson染色，胶原纤维呈红色，而肌肉呈黄色;如用Masson三色染色，胶原呈绿色，而肌肉呈暗红色。

　　4.本病还需与恶性黑瘤、结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。

皮肤纤维瘤检查

　 1.组织病理：组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色;下界清楚，上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮，镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;病灶中央表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。可分纤维型损害和细胞型损害两种，前者由散在的幼稚胶原纤维组成，淡蓝色，不规则排列成交织吻合的条索，呈漩涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有大而圆形或卵圆形核，富含染色质，胞质丰富，细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。

　　2.免疫组化检查大多数细胞α因子阳性，MAC387阴性，S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界，与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔，表皮明显增生，表皮突规则延长，伴基底层色素增加，有诊断价值。