眼眶平滑肌瘤

眼眶平滑肌瘤症状诊断

　　一、症状：

　 1.症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先主诉视力减退，来诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时，眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶，视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。

　　2.眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征，临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤，难以做出组织学判断。

眼眶平滑肌瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　尚不明确。

　　二、发病机制：

　　眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Muller眼眶肌和眼球周围肌。Muller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌，另有Muller肌分布于眶上、下裂的骨膜处，为扇形薄层的平滑肌纤维，在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层，因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部，而眶前部肿瘤多与上睑Muller肌无关。②肿瘤内有较多血管，瘤细胞绕血管增长，呈洋葱样排列，细胞与血管衔接密切，组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。

眼眶平滑肌瘤预防

　　主要是注意一下平时的生活习惯，及时发现及时治疗，对自己的身体不会造成太大的影响。

眼眶平滑肌瘤鉴别诊断

　　与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别，平滑肌瘤属于实体性肿瘤。

眼眶平滑肌瘤检查

　　一、检查：

1.病理学检查：

标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状，有完整的囊膜，表面可见小的隆起。粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状，呈束状、错综或漩涡状排列。细胞边界尚清楚，胞质丰富，粉红染色，可见纵行的肌原纤维。胞核呈雪茄状或长椭圆状，两端圆钝，大小一致，有时呈栅栏状排列，核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富，多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列。间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹，Van Gieson染色呈黄色，夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助，胞质内有多量的肌原纤维。

　　2.X线检查：

不易发现病变，如病程长，肿瘤引起眶压增高，眶腔扩大，X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔。邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

　　3.超声波探查：

B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少，透声性差，不能被压缩。

　　4.CT扫描：

具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质，注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。