小儿结节性脂膜炎

　　一、症状：

　　1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现，直径约为1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。

　　2.每当一批新皮损出现时，即有全身表现，如发热、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

　　3.患者结节或斑块数量可多可少，质地坚实，有轻度压痛，扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

　　4.部分病例除可出现皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状等。而肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，可出现上腹疼痛和消化道症状等。

　　二、诊断：

　　根据上述临床表现和实验室检查，必要时可做皮肤活检确诊，本病征不难诊断。

　　一、发病原因

　　病因尚不明，可能与下列因素有关：

　　1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

　　2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

　　3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

　　二、发病机制

　　有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

　　根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

　　1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

　　2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

　　3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

　　本症病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。

　　一、鉴别：

　　骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润时应与肺部炎性病变鉴别。

　　1. 再生障碍性贫血：通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。免疫抑制治疗对其有效，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　2. 肺部炎性病：一般指胸部x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数影像学文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称结节影;而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。

　　一、检查：

　　1、常规检查：可发现血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多、免疫球蛋白升高、血清补体降低、淋巴细胞转化率降低。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。

　　2.病理检查：病理检查有助于确诊。早期有皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死;中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化;后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

　　3.其他：可做X线胸片、B超、脑电图和脑CT等检查。