小儿原发性脑干损伤

　　一、症状

　　1.意识障碍： 患儿多在伤后立即进入持续昏迷状态，昏迷程度较深，轻者对强痛刺激可有反应，重者一切生理反射消失，四肢软瘫，进入濒死状态，多由脑干网状上行激动系统受损所致。

　　2.生命体征改变： 脑桥中有呼吸节律调节中枢和长吸中枢，脑干受损后可出现呼吸节律不规则，陈施呼吸或抽泣样呼吸。延髓外侧网状区的呼气或吸气神经元在受到损伤后，可出现呼吸暂停，呼吸变慢变浅等呼吸功能障碍，延髓首端腹外侧区(rVLM)是脑内调节心血管活动的关键中枢，对于维持正常的血压和心率起重要作用，当此区受到挫伤时，可出现血压下降，心率失常或心搏骤停，脑干损伤引起自主神经中枢障碍时，可出现中枢性高热，消化道应激性溃疡，顽固性嗝逆。

　　3.眼球运动和瞳孔的改变： 损伤中脑的动眼神经核，脑桥中的展神经核或侧视中枢时，可出现眼球分离，双眼同向凝视和同向运动障碍，头眼水平运动反射消失;瞳孔可时大时小双侧交替变化，或极度缩小成针状，也可散大固定或二侧不等大，瞳孔形状可不规则，对光反射多消失。

　　4.锥体束征： 由于脑干内锥体束损伤可出现肢体的瘫痪，肌张力增高，腱反射活跃，浅反射消失，一侧或双侧病理征可阳性，当原发性脑干损伤严重时，也可出现一切生理反射消失，肌张力松弛。

　　5.去大脑强直 是中脑损伤的重要体征，中脑前庭核水平有促进伸肌收缩的中枢，而中脑的红核及周围的网状结构是伸肌收缩抑制中枢，二者之间的横断性损伤即可出现去大脑强直，表现为全身肌张力增高，阵发性四肢过度伸直，头后仰呈角弓反张，外界稍有刺激即可诱发，重者呈持续强直。

　　二、诊断

　　颅脑外伤后即陷入持续深度昏迷，出现眼球分离，瞳孔大小多变;生命体征紊乱明显;去大脑强直发作，角弓反张;四肢肌张力增高，病理征阳性;如果CT排除颅内血肿，腰穿压力不高，则原发性脑干损伤诊断可成立。

　　一、发病原因

　　主要原因是坠落、撞击引起，新生儿由产伤引起，可分为原发性脑干损伤和继发性脑损伤，由脑移位或脑疝引起的压迫性损伤、弥漫性脑肿胀等。

　　二、发病机制

　　由外力直接引致脑组织移位使脑干撞击在坚硬的颅底斜坡或小脑幕游离缘;或由旋转的剪切应力导致的脑干本身的扭转、牵拉造成的损伤。小儿颅骨在受到直接暴力冲击时，其颅骨变形度大，可使脑室内的脑脊液产生强烈的冲击波，造成中脑导水管周围或四脑室底的液压冲击伤，也是原发性脑干损伤的一种重要原因。原发性脑干损伤多位于一侧脑干的被盖部或中央部，局部可见不同程度的挫裂伤伴灶性出血和水肿，后期可因血供障碍导致缺血梗死，出现软化坏死，周围可有胶质细胞增生。弥漫性轴索损伤也属于原发性脑干损伤的一种类型，系头部受到加速性旋转外力时，剪切应力造成的弥漫性神经轴索的挫伤。病理改变主要位于脑的中轴部分，即胼胝体、大脑脚，脑干及小脑的上脚，表现为白质传导束的挫伤、出血和水肿。

　　镜下改变常因患者的存活期限表现3种形式：

　　1.短期存活数天的患者 表现为轴突的崩解、轴浆的溢出，随后出现大量沿白质传导束分布的轴突回缩球。

　　2.中期存活数周的患者 表现为沿白质束分布的“小串样”小胶质细胞的浸润。

　　3.以植物生存状态存活数月的患者 表现为脑干长传导束的“瓦勒”退变和胶质的增生。

　　重视围生期保健，防止早产，难产;提高接生技术，防止新生儿颅脑损伤;看护好各年龄段小儿，防止脑外伤。

　　与颅内出血症相鉴别，借助脑CT检查可鉴别。

　　颅内压持续监测有助于鉴别原发性和继发性脑干损伤，前者多为颅内压正常，后者多表现为颅内压增高。

　　1.脑干听觉诱发电位 能够准确的反映脑干损伤的平面和程度，多表现为损伤平面以上听觉波的传导异常或消失;而且还有助于预后的判断，有报道外伤后深度昏迷的患儿，如果听觉诱发电位有异常发现，69%的患儿能恢复，3l%的患儿将死亡，而听觉诱发电位根本无反应者，100%的患儿将死亡。

　　2.CT 可见脑干被盖部或导水管周围小的不规则斑点状高密度出血灶，周围有低密度水肿区，脑干肿胀，脑池闭塞。

　　3.MRI 急性期极少做此项检查，可表现为脑干内短T1与长T2高信号的出血改变，对脑干中细微损害显示优于CT;晚期(数月乃至数年)后可因弥漫性轴突变性而导致脑干变细。

　　4.脑干生理或病理反射的检测 病理性掌颏反射的出现提示脑干皮质-皮质下区平面的损伤;睫脊反射、掌颏反射的消失提示损伤已延及间脑平面;额眼轮匝肌反射消失和角膜下颌反射出现为间脑-中脑水平的受累;瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射出现提示损伤扩及中脑水平;角膜反射和咀嚼肌反射的消失是脑桥水平受损的表现;眼心反射并以上各种反射都消失是损伤直达延髓的征象。