小儿肠病性肢端皮炎

　　一、症状

　　1、发病：多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史，而与性别、人种、季节无关。

　　2、皮疹：出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，大疱里面含有浆液，四周分布有红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。当疱疹破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指(趾)甲缺失。

　　丘疱疹：为丘疹顶端有小疱者。疱疹系单纯疱疹嫩病毒引起的一种性传播疾病，为发生于生殖器部位的群集水疱，易复发。原发性生殖器疱疹开始局部发红、灼热及轻痒，迅速变为米粒大小红色丘疹，并很快变成水疱几天后，形成溃烂、溃疡、结痂，有疼痛，可有局部淋巴结肿大。

　　3、黏膜炎症：可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。

　　口腔炎：口腔炎是口颊，舌边，上腭，齿龈等处发生溃疡，周围红肿作痛，溃面有糜烂。中医认为由脾胃积热，心火上炎，虚火上浮而致。临床症状都表现为流涎、食欲不振或采食缓慢、口腔恶臭，口腔黏膜潮红、增温、肿胀和疼痛。

　　舌炎：舌头红热肿痛、发炎的症状。

　　鼻炎：鼻炎(Rhinitis)指的是鼻腔粘膜和粘膜下组织的炎症。表现为充血或者水肿，患者经常会出现鼻塞，流清水涕，鼻痒，喉部不适，咳嗽等症状。当鼻内出现炎症时，鼻腔内可以分泌大量的鼻涕，并可以因感染而变成黄色，流经咽喉时可以引起咳嗽，鼻涕量十分多时还可以经前鼻孔流出。

　　睑缘炎：为睑缘皮肤、睫毛毛囊及其腺体的亚急性或慢性炎症。临床上，分为鳞屑性、溃疡性及眦角性三种类型。

　　外阴炎：正常情况下，阴道分泌物呈酸性(宫颈管内粘液则呈碱性)，因而能抑制致病菌的活动、繁殖和上行，炎症一般不易出现。当阴道分泌物酸碱度发生改变，或有特殊病原体侵入时，即可引起炎症反应。其常见症状为外阴皮肤瘙痒、烧灼感和疼痛，在活动、性交和排尿后加重。急性期红肿、充血、有抓痕。慢性炎症、痛痒、外阴发生开裂、苔藓化。有些患者小阴唇内侧肿胀、充血、糜烂和成片湿疹。

　　4、头发干枯脱落形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。

　　5、腹泻绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

　　6、营养不良、多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

　　主要依据临床表现，血锌水平明显降低，仅20～60μg/dl，及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

　　一、发病原因

　　病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。

　　1、长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。

　　以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。

　　2、锌吸收减少：中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

　　3、补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。

　　二、发病机制

　　有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。

　　由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。

　　三、病理改变

　　皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，棘层增厚，有时也可见表皮内脓疱、海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润。本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失，固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性。这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

　　一、预防

　　造成缺锌的有关因素是：

　　1、双胎、早产及营养不良儿易发生缺锌。

　　2、人工喂养儿易发生缺锌。

　　3、小儿偏食、挑食、忌口、常吃零食等易发生缺锌。

　　4、单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌。

　　预防措施：

　　1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。

　　2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。

　　3、补充各种含锌丰富的食物，锌主要存在于动物性食物中，植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。

　　一、鉴别

　　本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。

　　念珠菌感染：一般好发于生殖部位。念珠菌是阴道内的一种常见的菌种，在月经期前后、停经期或生产后，当阴道酸度减少，霉菌和细菌之间正常的平衡被破坏时，念珠菌数量会急速增加而造成感染。其特征是灰白色乳酪状白带，其痒无比。最常发生在糖尿病患者、孕妇等免疫力较差的妇女，或是穿著太紧密的长裤也可能发生。

　　大疱性表皮松解症：大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现，与本征鉴别不难。

　　严重营养不良：常有两种典型症状。消瘦型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮肤推动弹性，头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起，周身水肿，眼睑和身体低垂部水肿，皮肤干燥萎缩，角化脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟，无食欲，肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

　　一、实验室检查

　　1、血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。

　　在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl(正常值为8、4～23μmol/L(55～150μg/dl))。

　　2、尿锌：尿锌检查是尿液离子检查。尿锌的测定可帮助诊断肾脏系统疾病。

　　尿锌含量降低，儿童正常值为0、4mg/天。成人正常值：2.3～18.4μmol/24h (0.15～1.2mg/24h)。

　　3、含锌酶：如碱性磷酸酶活力低下。

　　4、细菌检查：粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。

　　二、辅助检查

　　必要时，如呼吸道感染时做X线胸片检查，疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。