良性阵发性腹膜炎综合征简介：良性阵发性腹膜炎综合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也称家族性地中海热综合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠(2:1),注射用拉氧头孢钠
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疾病症状：
一、症状
在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛，肝腹肿大，腹水征阳性。
二、诊断
在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能，由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验，活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
疾病病因：
一、病因
本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性（Amyloidosis）的一种类型。
腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
疾病预防：
1.急救(缓解措施)：
在治疗上，可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
疾病鉴别：
与急性腹膜炎，腹膜后纤维化等疾病鉴别。
疾病检查：
1.在发作期白细胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。
2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10ml，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。
疾病就诊：
疾病治疗：
良性阵发性腹膜炎综合征一般治疗
在治疗上，可应用秋水仙碱（Colchicin）以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫（Dimothylphoxide）的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
良性阵发性腹膜炎综合征辨证论治
1. 中医疗法：
1)艾叶适量，用醋炒热，布包敷于神阙穴及痛处。适用于寒痛、虚实痛。
2)野菊花茎叶适量，冷饭适量，共捣烂成饼状，外敷于肚脐神阙穴。适用于热性腹痛。
3)针灸疗法
(1)针刺：腹痛取内关、支沟、中脘、关元、天枢、公孙、三阴交、阴谷;腹中切痛取公孙;积痛取气海、中脘、隐白。
(2)灸法：脐中痛，大便溏，灸神阙。
疾病护理：
良性阵发性腹膜炎综合征一般护理
1、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西，提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
2、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。
疾病饮食：
良性阵发性腹膜炎综合征饮食原则
1.痢疾后综合症食疗方：
1)生姜粥：生姜15克(打碎)，放碗内，加入沸热粥，加盖煽片刻，加盐调味服食。适用于寒邪内阻型腹痛。
2)大黄蜜糖水：大黄15克，加沸水200毫升泡15分钟，加蜂蜜适量，代茶饮用。适用于湿热壅滞腹痛。
3)黄芪良姜糯米粥：黄芪20克，高良姜6克(研末)，糯米100克，红糖适量。将黄芪与糯米煮成熟，再加入高良姜末及红糖煮片刻，趁热服食。适用于中虚腹痛。
4)干姜粥：干姜3克，高良姜3克，粳米60克。先煎干姜、高良姜取汁,去渣,再入粳米,同煮为粥。早、晚各1剂。
