抽动障碍

　　一、症状

　　1、基本症状

抽动主要表现为运动抽动和发声抽动。肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动。简单运动抽动指眨眼、纵鼻、咧嘴、摇头、耸肩等。复杂运动抽动是指多组肌群、几个部位同时出现运动抽动，如患儿突然下蹲或跳起、四肢抖动、触摸自己或他人、拍打自己等。发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓、清鼻腔声，发出“啊、啊”叫声;复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言、唠叨等。运动抽动是一种有节律、不自主、迅速、重复的肌肉抽动，可以受意志控制在短时间内不发作。抽动之前有一种不舒服的感觉，称为感觉性抽动。

　　2.临床类型

　　(1)短暂性抽动障碍：

又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍，常3岁后起病，4～7岁最为常见。是最为常见且较轻的一型，表现为简单的运动抽动。运动抽动首发部位常为面部某肌群，首发于面部五官的交替抽动，如挤眼、皱眉、撅嘴、龇牙、咬唇、摆头、引颈、耸肩等。如以上症状此消彼现，并渐向上肢或下肢发展。少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、发出“啊”“呀”的哼哼声，开始时声小而不被注意。抽动能受意志克制数分钟至数小时，紧张不安、情绪烦躁或不佳，或患躯体症状加重，入睡后症状消失。部分患儿症状固定于某一部位，持续1～2个月，有些患儿抽动部位变化不定，交替出现。一天发作多次，至少持续2周，但不超过1年。本型症状较轻，治疗效果较好，有部分病例症状自行缓解。患儿有敏感、羞怯、不合群、易兴奋和激动等特点。可伴有遗尿、夜惊或口吃。

　　(2)慢性运动或发声抽动障碍：

是指临床表现符合抽动障碍的一般特征，可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动，或仅仅出现发声抽动，而且症状累及广泛，除面部、颈项、肩部肌群外，常累及上下肢、躯干，症状发生频繁，并且持久，往往超过1年。有少数仅表现为单纯慢性发声抽动。任何一次抽动不超过3组肌肉，运动抽动和发声抽动在病程中交替出现，抽动的频度可能每天发生，也可以断续出现，但发作的间歇期不会超过2个月。本类型症状重，对患儿学习、生活影响较大，大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差，且不易完全控制。

　　(3)Tourette综合征：

又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(de la Tourette综合征，简称TS)。症状表现常面部肌肉轻微抽动开始，渐渐波及颈、肩、上下肢、躯干，可形成多部位复杂抽动。有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势、动作，如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、不可克制地冲动性触摸物体及他人，或拍打、刺戳动作;严重者有自伤行为，如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等动作。又是类似强迫冲动障碍的症状。发声抽动与运动抽动同时存在，可为简单性或复杂性发声，表现为单音喊叫，如动物一样的叫声、无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%。症状大多表现频繁，强度大，对患儿身心健康影响较大。约有半数患儿伴有活动过度、注意短暂、任性冲动。学习困难和其他形式的情绪紊乱。

　　本症为缓慢病程，症状时好时坏，并且时常交替出现。经治疗多数病例症状可改善，但治愈较困难。一般患儿智力正常，青年期后症状明显减轻。

　　有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试，结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著。约50%～60%有脑电图异常，主要为慢波或棘波增加。大约25%有头颅CT异常，但临床发现似乎较此报道为低。

　　3.其他症状

约有50%～60%的患者伴有强迫症状，50%～60%合并多动症，并可合并情绪不稳定、易激惹、破坏行为和攻击行为以及学习困难等。30%～44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为。使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。

　　二、诊断

　　诊断主要根据病史和精神检查，仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义。抽动可被暂时控制，故易被忽视漏诊，也容易因伴发症状而被误诊，故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。

　　1、暂短性抽动障碍

需符合以下标准：①通常多在儿童或少年期起病。起病于2～15岁;②有不自主、重复、快速、无目的单一或多部位肌群抽动，或单一的发声。③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时;④抽动强度或抽动部位可以改变;⑤抽动症状1天内可出现多次，天天如此，至少持续2周，但不超过1年。⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。

　　2.慢性运动抽动或发声抽动

需符合下列标准：①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群，或具有发声抽动;②抽动症状表现及强度持久不变;③能受意志控制数分钟或数小时;④病程至少持续1年以上;⑤排除慢性锥体外系疾病。

　　3.Tourette综合征

需符合下列标准：①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动，但不一定同时存在;②一天内发作多次抽动(通常是一阵阵发作)，几乎天天如此，间歇发作期超过1年;③抽动部位、数量、频度、复杂程度和严重程度随时间而改变;④21岁以前发病;⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎。

　　一、发病原因

　　由于抽动的临床症状在紧张不安时加重，情绪放松时减轻，睡眠时消失，故心理因素的影响很容易被看成是本症的病因。但真正的病因尚不十分明确。多与遗传因素、神经生化因素、社会心理因素有关。

　　有研究提示Tourette综合征属于器质性疾病。60年代中期药物治疗在Tourette 综合征取得显著效果后，生物学因素才被重视。近20年的研究比较受到关注的是本症患儿明显的性别差异和高外显率。神经电生理方面EEG异常者能达到12.50%～66%，但其表现为非特异性，诱发电位中亦无有意义的改变。神经解剖方面有研究认为可能主要是基底节通路功能失调或脑的其他部位与基底节连接出现损害或一处、几处生化回路异常所致。在神经肽和免疫方面有报道血中α2-球蛋白抗体水平与抽动障碍的临床严重性相关。另外患儿围产期并发症、低体重儿都较对照组明显高。同时，研究尚发现β溶血性链球菌感染后自身免疫反应可能导致Tourette综合征。

　　二、发病机制

　　1、遗传因素

经过研究证实遗传因素与Tourette综合征发病有关，但遗传方式不清。通过家系调查发现10%～60%的抽动障碍患者存在阳性家族史。单卵双生的同病一致率为75%～90%，双卵双生的同病一致率为8%～23%。家系调查还发现，在各种抽动障碍的亲属当中，强迫症、多动症患病率明显增高。另有研究认为Tourette综合征与强迫症是基因的不同表现形式。

　　2.神经生化因素

多巴胺假说认为Tourette综合征与多巴胺过度释放或触突后多巴胺D2受体的超敏有关。采用氟哌啶醇、匹莫齐特(哌迷清)等多巴胺受体拮抗剂可以减轻抽动症状。内源性阿片与抽动障碍、强迫障碍均有关，有证据显示阿片受体拮抗剂纳曲酮能够减轻Tourette综合征的抽动和注意缺陷症状。5-HT假说依据是Tourette综合征患者色氨酸羟化酶活性低下。而5-HT再摄取抑制剂对40%的Tourette综合征患者有效，说明Tourette综合征与强迫症可能在病因方面存在联系。有研究认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进有关，其依据是应激情况下抽动症状加重，脑脊液中去甲肾上腺素的代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG)水平增高，降低中枢去甲肾上腺素能活性的药物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)对本病有治疗效果。

　　3.社会心理因素

儿童在家庭、学校、社会遇到各种心理因素，以及生活中的重大事件，都能引起紧张、焦虑情绪，都可能诱发抽动症状。家庭教育不良，管教过严，过于挑剔、苛刻，学校及家长要求超过了实际水平，均可造成孩子的紧张与焦虑，进而导致抽动障碍。

　　一、患儿父母健康教育

　　1 、正确认识抽动障碍的临床症状。

据调查93.0%的患儿父母对抽动障碍的临床症状均无认识，有些父母在孩子出现眨眼、挤鼻等临床症状时，往往误认为孩子调皮、出怪相，不时指责、谩骂甚至殴打孩子，给孩子造成沉重的心理负担，有些患儿在与父母就餐或看电视时，担心父母注视自己，而心情紧张恐惧、焦虑不安，从而使抽动症状加重，不利于患儿的康复。为此必须让父母认识到，患儿的症状表现是疾病所致，而不是故意出怪相，父母要稳定自己的情绪，给孩子创造一个温馨的家庭环境，消除孩子不必要的心理负担，有利于疾病的康复。

　　2. 对病因的了解：

此病的病因迄今不明，既往研究认为有遗传、器质性、躯体、心理等因素有关，本调查发现抽动障碍的患儿往往与心理因素及父母教育方式不当有关，部分患儿往往在感冒后症状加重，针对此原因，使父母了解到此病的诱发因素，使父母掌握正确的育儿方法，避免对孩子进行指责、谩骂等方式，另外在患儿感冒时由于抽动症状加重，可配合服用治疗感冒药物使症状减轻。

　　3.行为治疗：

抽动障碍患儿所出现的症状往往在短时间内可自行控制，当患儿在上课注意力集中时或在参加体育活动时，症状可暂时消失。根据此情况，可教给父母进行正确的行为治疗，当患儿出现各种抽动症状时，父母保持平静的心态，给予漠视、不理睬等方式，同时可利用各种方式转移患儿的注意力，如给其讲故事、与其交谈学校的情况等，使其注意力转移，从而减轻抽动发作次数。

　　4. 对于抽动障碍患儿所伴发的症状，

如学习困难、情绪焦虑、强迫行为、攻击行为等应教父母对患儿进行正面教育，关心体贴他们，并积极配合相应的药物治疗。

　　5.积极配合药物治疗：

患儿服用小剂量氟哌啶醇治疗，往往易出现锥外系反应，使家长感到恐惧不安而终止药物治疗，为此要给患儿的父母讲解药物常见的副反应，出现副反应后如何处理等知识。一般在患儿服药一周后症状明显减少或消失，有些父母怕服药后影响孩子的学习，而自行停药，使症状出现，应教育父母对药物治疗的正确认识，坚持服药，定期复查，提高服药依从性。

　　二、对患儿的健康教育

　　近年报道对于抽动障碍的患儿应采用相反习惯训练的行为疗法，为此我们采用了此疗法并配合药物治疗收到了满意效果。具体做法为，当患儿出现发声抽动时，则对患儿进行有规律的闭口动作训练，当患儿出现腹肌抽动时，对患儿进行节奏缓慢的腹式呼吸训练，从而减轻抽动症状，另外可采用松弛训练疗法，当患儿抽动症状频繁出现时，可让患儿进行松弛训练，教患儿由头部、颈肩、上肢、躯干、上下肢、全身肌肉进行放松，闭目进行想象，如想象在大海边的情景，另外还可训练患儿深呼吸放松法，让患儿站立，双肩下垂，闭目慢慢地做深呼吸，以消除患儿紧张情绪，减少抽动症状。

　　三、对学校教师的心理健康教育

　　抽动障碍的患儿全部为中小学生，当在学校出现抽动症状时，教师对此不认识，对患儿进行批评、指责等从而使症状加重，特别是某些抽动障碍患儿伴发学习困难时，教师对其误解，对患儿进行不恰当的批评，为此我们在家长带孩子就诊时，通过家长与学校教师取得联系，留取电话号码，及时进行电话咨询，指导教师对患儿有正确的认识，对出现的症状给予容忍、淡漠。积极开展有利的文体活动，使孩子在轻松愉快的环境中成长。

　抽动障碍鉴别

　1、风湿性小舞蹈症

该病是由于感染所致，通常发生于5～15岁儿童，以舞蹈样异常运动为特征，并有肌张力减低等风湿热体征。实验室检查有血沉增快，病程自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。

　　2.Huntington舞蹈症

该病多发生于成年人，偶见儿童，属常染色体显性遗传，以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症状为主，CT检查可见尾状核萎缩。

　　3.肝豆状核变性

该病为酮代谢障碍所致，有肝损害、锥体外系体征及精神障碍，可见角膜K-F色素环，血浆铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。

　　4.癫痫所致肌阵挛

是癫痫的一种发作类型，持续时间短暂，常伴意识丧失，脑电图高度节律异常，抗癫痫药治疗可控制发作。

　　5.迟发性运动障碍

主要见于应用抗精神病药物期间突然停药或药量较大所产生的不自主运动障碍，有服用抗精神病药物史。

　　6.急性运动障碍

常为药物所引起的突然不自主震颤、肌张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作，一般停药后症状可消失。

　　7.癔症性痉挛抽搐

患者具有精神病特征，一般无发声抽动。

　　8.儿童精神分裂症

该病的装相做鬼脸症状类似Tourette综合征，但其还具有精神病特征性症状，无发声抽动。

　　9.其他

锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。

1.CT检查

CT是一种功能齐全的病情探测仪器，它是电子计算机X射线断层扫描技术简称。CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测量所获取的数据输入电子计算机，电子计算机对数据进行处理后，就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。

2.脑神经检查

脑神经检查对颅脑损害的定位诊断极有意义。脑神经共有12对，检查脑神经应按先后顺序进行，以免重复和遗漏。脑神经共12对，一般用罗马数字依次命名。第Ⅰ对、Ⅱ对(嗅、视)脑神经在颅内部分是其二级和三级神经元的神经纤维束，其余10对脑神经与脑干联系，脑干里有其神经核，运动核的位置多靠近正中线，感觉核在其外侧。第Ⅺ对脑神经(副神经)的一部分是从颈脊髓的上几节前角发出的。脑神经有感觉纤维和运动纤维，主要支配头、面部。第I、Ⅱ、Ⅷ对为感觉神经，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对为运动神经，第V、Ⅶ、Ⅸ、X对为混合神经。此外第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、X含副交感神经纤维。除两对(第Ⅶ、Ⅻ对脑神经核的下部)外，所有脑神经运动核的核上神经支配均为双重支配。

3.神经系统检查

神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度，即解决病变的“定位”诊断。　　检查应按一定顺序，并注意和一般体检结合进行。通常先查颅神经，包括其运动、感觉、反射和植物神经各个功能;然后依次查上肢和下肢的运动系统和反射，最后查感觉和植物神经系统。　　检查亦应根据病史和初步观察所见，有所侧重、尤其在危重伤病员的检查时，更为重要。此外，意识、失语、失用、失认等大脑皮层功能障碍，也属于神经系统检查的范畴。