网状青斑和青斑性血管炎

　　1.功能性血管改变

　　(1)大理石样皮肤(marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有冻疮、肢端青紫症和红绀症，严重时与皮肤网状青斑不易区分。

　　(2)葡萄状青斑(livedo racemosa)：系扩张淤血的静脉分支呈不规则的树枝状或葡萄状暗红色斑片，其边缘逐渐消失于正常皮肤中，是局部动脉病变比较严重时引起皮肤浅层静脉淤血的结果，其颜色不易受外界温度影响而改变。

　　(3)网状青斑(livedo reticularis)：

　　①先天性网状青斑：是皮肤少见的发育缺陷，病情较为严重，常为非对称性，可伴有皮肤萎缩。一般不伴有其他疾病。目前尚无有效的治疗手段，但大多数患者可随年龄的增长而病情减轻。

　　②原发性网状青斑：皮肤呈青紫色的网状变化，对称地分布于两下肢近端，有时在上肢和躯干。往往是在冬天或受冷时出现，夏天或温暖时消失。一般无自觉症状，或于受寒冷时感刺痛、麻木或感觉异常。其发生原因不明，寒冷仅是诱发或加重因素。可能与发病有关的其他因素是：

　　A.局部血管内皮细胞损伤，使血液凝固性升高或纤溶活性降低。

　　B.直接免疫荧光检查发现真皮小血管壁内免疫球蛋白或补体沉积。

　　由于在通常情况下，青斑部位温度较正常为低，故除前述因素外，还可能有某种固有因素存在。若持续发作，皮肤颜色不随温度而改变。或为免疫复合物沉积，就由功能性血管改变发展成为器质性血管病变，即成为网状青斑性血管炎，出现瘀斑、出血性丘疹、血疱及皮下结节等损害。病变进一步发展则成溃疡，其直径为1～5mm，形状不规则，深浅不一，有毛细血管扩张和含铁血红素沉着的近缘，并可由动脉闭塞而引起疼痛。溃疡愈合缓慢，愈合后遗留白色萎缩性瘢痕。病期长短不一，损害反复发作，以致新旧损害同时存在。一般只是皮肤损害，但少数患者呈进行性发展，除伴发Raynaud现象和肢端青紫症外。还可伴发系统性血管疾病。

　　溃疡发生有时与季节有关，其特征如下：

　　A.冬季溃疡：是在已有血管病变的基础上，可能因寒冷使病情加重，发生溃疡。至温暖季节病情可随之减轻。有时伴发其他部位的血管病变。

　　B.夏季溃疡：在夏天，患者下肢水肿，而后在踝部和足背发生青紫色结节，进一步发展成溃疡。这可能是由于血管病变，产生长期淤血、水肿的结果。至冬天而有愈合倾向。一般不伴发系统性血管疾病。

　　③继发性网状青斑：由各种原因引起，常伴发于某些系统性疾病，而青斑损害多出现于系统性疾病之前。其皮肤损害表现与原发性者相似，损害分布与伴发病有关，常为树枝状，非对称性，反映局部损害情况。

　　2.器质性血管改变 关于网状青斑性血管炎、网状青斑样血管炎、节段性透明性血管炎和白色萎缩等这些疾病的异同尚有不同意见。这些疾病的皮肤血管炎损害和网状青斑损害的病例中，只约半数病例于两侧大腿发生网状青斑，并都出现在小腿血管病变之后1～3年，冬天发生，夏天消失，未见在此基础上发展成器质性血管炎损害病例;而血管炎皮肤损害均发生在小腿，其原发损害为针头大的瘀点，而后发展成色素沉着的萎缩性瘢痕，周围可有毛细血管扩张和新的瘀点，并多在夏天加重，冬天减轻，以同一药物治疗，小腿血管炎损害痊愈，而对大腿的网状青斑损害无效。日本文献中对类似疾病，不管有无网状青斑，多称为网状青斑样血管炎。白色萎缩除见于网状青斑性血管炎外，亦可见于静脉曲张性溃疡愈合之后，还可能是其他原因引起皮肤细小血管闭塞后的结果。因此它是由于不同原因引起皮肤小血管闭塞病变的结果，是一种症状而不是独立的疾病。文献中认为，节段性透明性血管炎和网状青斑性血管炎是各有特点的两种不同的独立疾病。网状青斑主要是功能性血管障碍，是多种疾病的一种伴发病变。

　　根据临床表现可确诊，组织病理检查有辅助诊断价值。

　　(一)发病原因

　　引起网状青斑和青斑性血管炎(livedo reticularis and livedo vasculitis)原因很多，由于其原因不同，形状表现也不一样，如有的呈完全的网状，有的呈葡萄状。弥漫性动脉病变和血液黏滞性增高产生弥漫性皮肤变化，局限性动脉病变则产生局限性皮肤变化。

　　(二)发病机制

　　正常皮肤的微循环结构是由与皮肤表面呈平行的浅丛(乳头下毛细血管袢)和深丛(网状层下的细动脉和细静脉)及垂直于其间的交通支联络而成的。当某种原因引起垂直的细动脉发生痉挛时，使浅丛的毛细血管和细静脉扩张、淤血，其血流较交错于其间的血管的为缓慢，于是在皮肤上出现青紫色网状皮肤变化。

　　组织病变随病期而不同，累及细动脉、毛细血管和细静脉，而以细动脉病变为显著;内皮细胞肿胀、增生成为动脉内膜炎。管壁内纤维蛋白沉积。管腔内透明血栓形成，管壁及其周围组织内有少许中性粒细胞和核尘以及淋巴细胞和组织细胞浸润。真皮乳头水肿，红细胞外溢。表皮细胞间和细胞内水肿，水疱形成和坏死。管腔梗死时发生溃疡。

　　注意防寒保暖，避免情绪因素影响，忌烟。防止局部创伤，避免从事低温工作，继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。

　　需与系统性血管炎及结缔组织疾病相鉴别。

　　根据不同并发症做相应的实验室检查。

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