小儿椎管内肿瘤

　　一、症状：

　　1、一般临床表现 主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

　　(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割、针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低，可能原因有：

　　①髓外硬膜下肿瘤发病率较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。

　　②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差，只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。

　　③髓内肿瘤多：小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。

　　(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。

　　(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等;部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。

　　(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，发生率较成人高，可有肛门松弛，哭时大小便失禁。

　　(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常：可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形)，多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等;背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。

　　(6)脑膜炎史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，各种抗生素难以控制，常见于椎管内皮样或上皮样囊肿，有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。

　　2.不同部位肿瘤临床表现

　　(1)椎体肿瘤：儿童起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见的多，最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿，脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏，临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主，颈椎病变可表现为特征性斜颈，腰椎病变出现神经根性疼痛，CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变，有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术，放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎，轻微的外伤可导致颈部的疼痛，虽然患儿很少发生颈椎脱位，但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见，治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳，放疗和化疗有一定效果，对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段，椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状，上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状，临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向，因此应当早期诊断早期治疗，放化疗价值有限，应争取手术完全切除。

　　(2)髓外肿瘤：儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部，常合并有椎管闭合不全，局部皮肤可有显著标志，如：皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦，常见的肿瘤有：椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤，均系先天性发育异常引起，可产生脊髓栓系综合征。儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛，可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经，肿瘤与软脊膜粘连紧密，并有纤维隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见，主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主，影像学有脂肪组织的特征性表现，手术全切除困难。皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外，多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见，多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中，神经纤维瘤起源于感觉神经根，肿瘤生长可导致椎间孔的扩大，产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤，常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。

　　(3)髓内肿瘤：脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%，其中星形细胞瘤占65%，室管膜瘤占28%，其余为一些少见的肿瘤，如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段，肿瘤常侵犯多个脊髓节段，疼痛是最常见的首发症状，性质为烧灼痛或刺痛，但不如神经根性疼痛强烈，后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱，斜颈和脊柱侧弯也比较常见。

　　绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别胶质瘤，大约10%～15%为恶性。儿童髓内星形细胞瘤与成人同类肿瘤略有差异，病理类型多数为毛细胞型，与儿童小脑星形细胞瘤有相似的组织学特征(大的囊变合并小的瘤结节)。患儿多可见延髓闩部到脊髓圆锥任何脊髓节段中空性囊变，约占所有脊髓星形细胞瘤的60%，因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时，多表现为囊在瘤内，囊壁即肿瘤，与脊髓无明显界限，而且质韧，手术切除困难。术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能，有助于更完全切除肿瘤，减少正常脊髓组织的损伤。

　　室管膜瘤囊变和钙化少见，发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿着脑脊髓轴播散，形成软脑膜种植转移，因此手术部分切除后应进行常规放疗，如能做到肿瘤全切除可不放疗。

　　髓内成血管母细胞瘤在儿童较为少见，多数为Hippel-Lindau病的一个临床表现。肿瘤常局限于几个脊髓节段，可有囊变，肿瘤易自发性出血。

　　二、诊断：

　　诊断较成人椎管内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹，下肢力弱或大小便失禁等，应想到有脊髓肿瘤的可能性。如合并有不明原因的反复发作的脑膜炎，应仔细检查腰骶段是否有毛发异常分布或皮毛窦，对可疑病例可首先做脊柱正侧位X线平片检查，有变化时可做CT或MRI检查，以明确诊断。

　　一、发病原因

　　椎管内肿瘤有原发或继发，椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。

　　肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。

　　二、发病机制

　　椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根，引起各种神经功能障碍，压迫血管，造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征。

　　一、预防：

　　了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

　　1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

　　2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

　　提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

　　维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

　　一、鉴别：

　　1、脊柱结核 近来已十分少见，一般肺部有原发结核病灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后突畸形，血沉多增快，X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可见脓肿影。

　　2.横贯性脊髓炎 病史较短，开始时常有发热，肢体肌力进行性减弱，短期内可全瘫，腰椎穿刺无梗阻表现，脊柱平片无椎体骨质异常。

　　3.脊髓灰质炎 季节性发病，夏末秋初多见，以2～4岁的小儿好发，有感染发热病史，瘫痪多为单肢或不对称双下肢，肌萎缩较明显，脑脊液淋巴细胞及蛋白量增高，腰穿动力试验无椎管内梗阻。

　　一、检查：

　　1、血象检查 感染存在时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。

　　2.腰椎穿刺 腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白含量绝大多数增高。梗阻越完全，梗阻部位越低，蛋白含量越高。神经纤维瘤和脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高，脑脊液的细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞数可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段肿瘤内，可无脑脊液流出。皮样或上皮样囊肿腰穿可抽出“豆腐渣”样物。

　　3.脊柱X线平片 由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽，椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。

　　4.CT检查 椎体的肿瘤(如动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、脊索瘤、骨巨细胞瘤等)多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区，周围可见高密度成骨反应或钙化;多有椎体膨胀和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时，可见脊髓的受压移位。髓内肿瘤(室管膜瘤、星形细胞瘤、成血管细胞瘤等)多见脊髓的局限性增粗、胀大，伴有脊蛛网膜下腔或硬膜外间隙的变窄，肿瘤密度均一，多为低或等密度，少数为高密度，肿瘤与正常脊髓界限不清，可增强或不增强。髓外硬膜下肿瘤(神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和肠源性囊肿)可因不同肿瘤的类型表现各异。神经纤维瘤多呈等或稍高密度，有囊变和钙化，中等均一强化，可因肿瘤的椎管外生长导致椎管或椎间孔的扩大，多见椎管内外相连的“哑铃”型肿块影;脊膜瘤多为高密度，明显均一强化;脂肪瘤多呈分叶状低密度肿块，不强化;椎管内肠源性囊肿多位于颈胸髓的腹侧，边界规则清楚，呈囊性信号，不强化或仅包膜轻度强化;但髓外硬膜下肿瘤有一共同的特征是：脊髓密度多正常，以受压移位改变为主，可见肿瘤上、下蛛网膜下强的扩大，而在肿瘤平面则变狭窄或消失。硬脊膜外肿瘤见椎管内边缘锐利的软组织肿块影，硬脊膜囊受压，脊髓呈浅弧形移位，相邻骨质可有破坏。

　　5.MRI检查 脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系，更好的确定病变的解剖界限;冠状位可观察脊髓两侧的神经根和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围;而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT，是椎管内病变的首选检查措施。