小儿纵隔压迫综合征

　　一、症状：

　　症状与肿物的大小、部位、生长速度以及是否压迫、侵犯邻近组织器官有关。良性肿物虽已增长很大，但在临床上可无任何症状，仅在透视检查时发现。无症状的纵隔肿瘤中，以神经源性纵隔肿瘤占的比率最大。

　　严重的呼吸道压迫症状，多见于恶性度高的纵隔肿瘤。可有胸闷、胸痛、其程度不很严重。由于纵隔内各器官排列紧密，并无空隙，因此不论肿物的大小，皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。

　　当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时，可引起Horner综合征。膈神经受压时，在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降，呼气时横膈上升;若在膈神经麻痹时，吸气时横膈上升，呼气时下降，此即所谓“横膈矛盾运动”。

　　由于主动脉及其分支受压，可发生颈动脉和桡动脉的搏动不相称。如心脏、下腔静脉或肺动脉受压，可致心脏功能不全或充血病征;食管受压可引起吞咽困难和咽部疼痛。胸导管受压，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎类瘤穿入支气管时则咳出毛发或皮脂样物。胸腺肿块有时发生重症肌无力症状。小儿出现深部腱反射增强与腿部无力，若同时胸片有纵隔包块，则提示该肿物已伸展至脊髓管。如已有Horner综合征时，说明已有交感神经受累。胸腺囊肿有时在锁骨上摸到囊状包块。

　　对疑为包虫病或毒浆原虫病引起者，应做皮肤敏感试验及血清补体结合试验。此外尚可做超声波、香草扁桃酸(VMA)测定及骨髓细胞检查和培养等。若仍不能确诊，则应作颈淋巴结特别是斜角肌淋巴结检查。

　　二、诊断：

　　主要依靠X线检查及纵隔淋巴结活检确诊，体征可做参考。

　　一、发病原因

　　可因胸腺、淋巴结病变，肿瘤，支气管囊肿，纵隔炎、脓肿或消化道重复畸形等，压迫造成此综合病征。

　　二、发病机制

　　1.前纵隔病变 有胸腺病变、畸胎瘤类、恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

　　(1)胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生。前者无症状，随年龄增长而逐渐缩小，常在1岁内消失;亦有退化缓慢呈不对称增大，或位于纵隔底部。在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别。若给服泼尼松2mg/(kg·d)，5天后摄片复查，肿块消失者为良性胸腺增大，停药数周后，可能再度出现。若持久存在，则需做胸腺活检。此法对不满18个月龄小儿，可避免一次手术，但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿，因淋巴瘤亦可在胸腺发生，此时即不易鉴别。亦可行纵隔充气造影或断层摄影，对诊断具有一定帮助。

　　(2)恶性淋巴瘤：纵隔为淋巴瘤的好发部位，X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状，其界限不清，外形较大，并常与无名动脉或腔静脉相联，若进行组织活检时，偶可引起大量出血。过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

　　2.中纵隔病变 多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

　　(1)支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附着于气管或支气管壁上，接近气管分叉部。囊腔与支气管不相通，囊壁与支气管壁结构相同，腔内壁为柱状上皮细胞组成。一般囊肿为单房性，内有隔膜和黏液样液体。临床上常无症状常于健康检查时发现。如囊肿发生感染，可破入支气管，产生继发感染，常出现发热、咳嗽、咳痰、气急等症状。当囊肿位于气管或支气管后面、介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管、支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感、呼吸困难。偶有支气管囊肿与支气管相通，其囊内可见液平面。

　　(2)淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上、中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核、真菌或结节病等引起。在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时，多伴有明显肺部症状，但以淋巴结肿大为主，皮试可帮助前者的诊断，若反应阴性，则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检。中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

　　3.后纵隔病变 神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

　　(1)神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块。有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

　　(2)消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通。巨大囊肿可致呼吸窘迫。

　　(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压(上腔静脉综合征)。由于脓肿发生部位的不同，其症状和体征亦有差异，一般有寒战、高热、胸骨后疼痛、咽下困难与全身中毒等症状。急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。

　　积极预防结核感染，按时接种各种疫苗;积极预防肿瘤的发生;预防各种先天性畸形等。

　　诊断为纵隔压迫综合征后，即应做出病因的鉴别诊断，以及病变的部位和病变的性质的鉴别诊断。

　　存在感染者外周血象检查有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;为结核性淋巴结肿大者，血沉显著增快;恶性肿瘤常有贫血等表现。

　　胸部X线透视，胸部正侧位摄片及X线的特殊检查，包括选择性X线断层摄片、CT扫描，心血管造影，心血管计波摄影，脊髓造影等。当发生食管、气管受压时，需做气管或食管镜或造影检查，放射性核素示踪检查，以确定受压的部位和程度。