瘢痕性类天疱疮

　　一、症状：

　　1. 口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。

　　2. 眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

　　3. 其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。

　　4. 皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。

　　二、诊断：

　　1. 牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。

　　2. 软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

　　3. 睑-球粘连。

　　4. 组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。

　　5. 直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。

　　一、病因：

　　自身免疫性疾病。

　　一、预防：

　　瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

　　一、鉴别：

　　初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

　　1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。

　　2、天疱疮。

　　3、大疱性类天疱疮。

　　一、检查：

　　1. 天疱疮：口内多为疱破后遗留的糜烂面，尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处，为松弛性大疱，壁薄，尼氏征阳性。病理表现：棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法：棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

　　2. 大疱性类天疱疮：皮肤上可见厚壁张力性大疱，尼氏征阴性。病理表现：无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查：基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。

　　3. 多形性红斑：起病急，与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。

　　4. 糜烂型扁平苔藓：牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变，色鲜红，但口内其他部位黏膜可有白色条纹。