红斑性肢痛症

　　一、症状

　　本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指(趾)甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

　　二、诊断

　　根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：

　　1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。

　　2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。

　　3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。

　　4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。

　　5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛;休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。

　　6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。

　　一、发病原因

　　红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。一般认为分三种类型：

　　1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。

　　2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。

　　3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

　　二、发病机制

　　1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。

　　2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。

　　做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要，寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥;长时间乘车，站立，哨卫，步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状，以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状;抬高患肢，避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平，氯丙嗪，利福平等可能改善症状，骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

　　1.红皮病 本病是一组综合征，特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，局部温度多不升高，在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。

　　2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症，可有红、肿、热、痛四大症状，伴体温升高，多为单发性，足背水肿。

　　3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎，以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛，以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱，以血管舒缩功能紊乱和麻木，皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高，喜热怕凉。

　　在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

　　在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

　　辅助检查：

　　1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。

　　2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。

　　3、B超，彩超。

　　4..微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。

　　5.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。