蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

　　一、诊断：

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

　　1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状。早期患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等。继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。部分病人出现嗅觉丧失，少数患者出现肢体偏瘫等。

　　2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 肿瘤发生在蝶骨大翼，引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。

　　3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征，可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

　　典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。

　　一、发病原因

　　目前尚不清楚。

　　二、发病机制

　　发病机制还不十分明了。

　　注意饮食卫生，避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生，锻炼身体，增强抵抗力，防止病毒感染。避免脑部外伤，发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。

　　和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症，后者是一种先天性骨发育异常，发病年龄较小，CT显示广泛骨增生如额骨、蝶骨、眶骨、筛骨、上颌骨等，主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。

　　一、病理组织学检查：

　　颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同，瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞边界不清。细胞排列成漩涡状，有纤维组织分隔。组织病理学一般分为3型：

　　1.内皮型或砂粒型：圆形或椭圆形内皮细胞组成，在漩涡的中心或血管旁见沙粒体，此型常见。

　　2.纤维型：瘤细胞呈梭形，排列成栅栏状或呈波浪型，约占脑膜瘤的32%。

　　3.混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。

　　二、器械检查：

　　1.X线检查：早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，边界不清楚。

　　2.超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄;A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大，但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减多的异常回声区。

　　3.CT扫描 蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏;②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大;③其他征象包括：脑膜瘤尾征。

　　4.MRI 蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号，增强明显。和CT相比，MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内，呈多发肿瘤。

　　5.脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。