α-贮存池病简介：α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征
- 血液血管
- 无传染性
- 30-50%，多以控制症状治疗为主
- 所有人群
- 血小板减少,刷牙出血,骨髓巨核细胞成熟障碍
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 药物治疗
- 终身治疗
- 市三甲医院约（10000-20000元）
- 出血时间,血小板计数,骨髓象分析
- 常见药品
- 醋酸去氨加压素,醋酸去氨加压素片
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疾病症状：
一、症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。
二、诊断
根据临床表现、实验室检查确诊。
疾病病因：
一、发病原因
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
二、发病机制
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
疾病预防：
建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
疾病鉴别：
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
疾病检查：
1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。
2.出血时间延长。
3.骨髓象 网状蛋白纤维化。
4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。
疾病就诊：
疾病治疗：
α-贮存池病一般治疗
治疗
DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
预后
αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
疾病护理：
α-贮存池病一般护理
要严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
疾病饮食：
α-贮存池病饮食原则
α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血，所以在饮食保健方面要注意加强营养，饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血
