酒中毒性小脑变性

　　酒中毒性小脑变性症状诊断

    一、症状

　　1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。

　　2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。

　　3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：

①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累，病理改变局限于小脑蚓部前上部;

②除有急性短暂和可逆的特点，临床表现与普通型近似，此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变。

　　4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩，蚓部上端萎缩较重。

　　二、诊断

　　根据慢性酒中毒的病史、典型的小脑共济失调的症状体征， CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。

　　酒中毒性小脑变性疾病病因

       一、发病原因

　　多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经营养障碍相关。

　　二、发病机制

　　ACD的发病机制尚不清，ACD与Wernicke脑病有同样的步态失调，两者小脑病变相同，有文献认为ACD的病因为硫胺缺乏，但应用维生素B1治疗共济失调未见好转，ACD小脑功能障碍的程度与多发性神经炎亦无关。

　　主要病理改变为小脑皮质神经元(尤其Purkinje细胞)变性，小脑蚓部前上部明显，严重者累及小脑前叶前部，树突分支减少。

　酒中毒性小脑变性预防

　宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。

　　酒中毒性小脑变性鉴别诊断

一、鉴别

　　本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。

　　酒中毒性小脑变性检查

一、检查

　　1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

　　2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

　　3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

　　4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。