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头-面血管瘤综合征

(Sturge-Weber综合征,脑三叉神经血管瘤病)

头-面血管瘤综合征简介:头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。

    别名
  • 发病部位
  • 传染性
  • 治愈率
  • 多发人群
  • 相关症状
  • 并发疾病
    是否医保
  • 挂号科室
  • 治疗方法
  • 治疗周期
  • 治疗费用
  • 临床检查
  • 常见药品
  • 头孢拉定颗粒,头孢拉定片,双极电止血导管
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疾病症状

疾病症状:

  一、症状

  主要累及神经系统、皮肤和眼部。

  (1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

  (2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色,累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

  (3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

疾病病因

疾病病因:

  一、病因

  面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化,镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。

疾病预防

疾病预防:

  一、预防

  本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。

疾病鉴别

疾病鉴别:

  一、鉴别

  通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

疾病检查

疾病检查:

  一、检查

  本病可做以下检查:

  ①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影,呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形,乃可确诊。

  ②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

  ③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。

  ④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

头-面血管瘤综合征一般治疗

  一、治疗

  1.癫痫--抗痫药控制

  2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗

  3.青光眼和突眼--手术治疗

  4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术

  5.偏瘫病人可康复治疗

疾病护理

疾病护理:

头-面血管瘤综合征一般护理

  一、护理

  1、防止便秘:长期卧床的病人容易便秘的,为了防止便秘,每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物,每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者,应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭,必要时可用开塞露帮助排便。

  2、饮食护理:应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外,也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起,制成稀粥状的混合奶,鼻饲给病人。每次鼻饲量200~350毫升,每日4~5次。鼻饲时,应加强病人所用餐具的清洗、消毒。

  3、预防褥疮:昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身,一般每2~3小时翻身一次。另外,还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。

  4、注意给病人保暖,防止受凉。

  5、病人有活动性假牙,应立即取出,以防误入气管。

  6、防止泌尿系感染:病人如能自行排尿,要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿,每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作,导尿管要定期更换。帮助病人翻身时,不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平,以免尿液返流造成泌尿系感染。

  7、密切观察病情变化,经常呼唤病人,以了解意识情况。对躁动不安的病人,要加强保护,防止意外损伤。

  8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧,头侧向一侧,以保持呼吸道通顺。

  9、预防结膜、角膜炎:对眼睛不能闭合者,可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布,以防结、角膜炎的发生。

疾病饮食

疾病饮食:

头-面血管瘤综合征饮食原则

  1、肝血管瘤吃哪些食物对身体好?

  1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

  2)宜多食干豆类及其制品。

  3)宜选用植物油,不用动物油。

  2、肝血管瘤最好不要吃哪些食物?

  少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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